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什么是布加综合征?
布加综合征是一种消化系统的疾病,是由多种原因所致的、肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变所引起的一组肝后型门静脉高压症
好发于20~40岁人群,男性多于女性。
发病机制:腹部静脉、下肢静脉、肝静脉等均需注入下腔静脉后回心交换。当血栓形成阻塞肝静脉或其上段下腔静脉处,或下腔静脉出肝脏处隔膜先天性狭窄(膜性狭窄),或局部组织挤压等因素,导致静脉血回心受阻,血液淤积,则出现门静脉高压症,如肝大腹水、胸腹部及下肢静脉曲张等临床表现,即布加综合征。
临床表现因疾病分型、分期不同而有所差异,腹水和肝大是最常见的临床表现。
首选治疗方法为介入治疗,术后5年生存率在90%以上。其他治疗方法还有药物治疗和外科手术治疗。
该病极少数可自愈,绝大多数会逐渐加重,在急性期,患者往往死于肝衰竭肝性脑病);
亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化
病变波及肾静脉者,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征
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    你需要到哪个科室就诊?
    消化内科或内科、肝胆外科或外科
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    为什么会得布加综合征?
    布加综合征的病因主要包括血栓形成、先天性膜性狭窄及局部压迫三个方面。 血栓形成(血液高凝和高黏状态) 真性红细胞增多症。 不明原因骨髓增生性疾病。 阵发性夜间血红蛋白尿。 长期口服避孕药。 邻近器官炎症性病变,如溃疡性结肠炎。 膜性狭窄(先天性或由血栓转变而成) 先天性大血管畸形。 横膈因素(下腔静脉与上腔静脉之间有一隔膜,或蹼状或筛状)。 红细胞生成素增加,红系集落形成和狼疮抗凝因子阳性(血栓转变)。 局部压迫 腔内非血栓性阻塞。 外源性压迫。 腹腔肿瘤或妊娠。
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    怎么知道得了布加综合征?
    布加综合征最常见的临床表现是腹水和肝大,但是需要医生做体格检查时才能发现,自己则可能会发现腹部胀大。此外,根据临床表现可分为急性型、亚急性型、慢性型三种分型,不同分型的症状表现有所差异。 急性型 多为肝静脉完全阻塞引起,其病变因素多为血栓形成。该型发病急骤,进展迅速,数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡,主要表现为: 突发右上腹痛。 恶心、呕吐、腹胀、腹泻。 迅速出现腹部胀大。 少尿。 亚急性型 多为肝静脉及下腔静脉同时或先后受累所致,主要表现为: 腹部胀大。 下肢水肿。 胸、腹、腰、背部的浅表静脉曲张,血流向上。 慢性型 该型多见于隔膜阻塞型患者,病程可长达数年以上,病情多较轻,但体征较明显,主要表现为: 下肢色素沉着 下肢慢性溃疡 胸腹部粗大的怒张型静脉 巨大的腹股沟疝
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    需要做哪些检查来确诊布加综合征?
    诊断布加综合征可能会做的检查主要有实验室检查、腹部B超、CT、磁共振、血管造影、肝活检等。确诊有赖于肝活检。 实验室检查 通过血常规、肝功能、凝血功能、腹腔积液等实验室检查,可以初步了解病情及身体状况,并可以排除一些其他疾病。 腹部B超 腹部B超是诊断布加综合征的首选检查方法,阳性检出率达85%以上。 腹部CT、磁共振 可以准确显示腹腔内的脏器和血管等组织结构,判断有无脾大、腹水、肝静脉扩张等情况,以及鉴别病因,如先天性异常、肿瘤、血栓等。肝脏平扫及增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建可以指导手术。 血管造影 血管造影是明确该病病变部位的最重要方法,如经股静脉下腔静脉插管、经肝静脉插管、经腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影。 肝活检 可明确诊断,但不能明确静脉阻塞的部位、性质、范围,急性出血、有严重出血倾向或大量腹水时,行肝穿刺有一定风险,不作为术前常规检查项目。
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    医生是怎么诊断布加综合征的?
    医生主要依据临床表现,以及腹部B超、CT、血管造影、肝活检等检查结果进行诊断。 临床表现:急性型有右上腹痛,以及肝脾肿大、压痛和腹水三联征;慢性型有肝脏肿大、门体侧支循环和腹水三联征; B超检查发现肝脾肿大和腹水; CT显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、肝尾状叶增大; 血管造影发现腹腔静脉、肝静脉、下肢静脉等阻塞; 肝活检发现特异性病理学改变,可以明确诊断。
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    布加综合征需要和哪些疾病区别?
    有一些疾病与布加综合征症状相似,不易区分,如急、慢性肝炎,肝硬化等。 如果出现了腹部胀大、恶心、呕吐、下肢水肿、腹部或下肢静脉曲张等症状,一定要及时去医院就诊。 医生通过病原学检查、血管造影、肝活检可以明确区分,排除症状相似的疾病,做出诊断。
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    怎么治疗布加综合征?
    治疗原则是改善症状,延长生存期。治疗方法主要包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。 药物治疗 对症处理:有腹水者给予利尿药。 抗凝和溶栓:对于有血栓形成的患者,需及时应用溶栓和抗凝治疗。 病因治疗:有明确病因或诱因者应予以去除,如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗;口服避孕药物所致者应及早停用。 介入治疗 是首选的治疗方法,具有创伤小、效果好的优点。 严重心、肝、肾功能不全;凝血机制异常;大量腹水患者,不能进行介入治疗。肝静脉及下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓时,可待血栓清除后行介入治疗。 主要包括两种治疗方法: 经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术 适用于合并血栓形成并可以排除血栓脱落的可能性;下腔静脉球囊扩张或血管支架植入后出现再狭窄的患者。 下腔静脉血管内皮支架植入术 适用于球囊扩张后弹性回缩大于50%;合并难以明确是否脱落的血栓;经球囊多次扩张后仍出现再狭窄的患者。 外科手术治疗 门-体静脉分流术 如门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术、“H”形桥式分流术等。 隔膜撕裂术 当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓形成时采用该术式。 根治性矫正术 适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成,且溶栓药溶栓无效时,或阻塞段达1~6厘米时。
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    布加综合征病有哪些危害?
    布加综合征的主要危害为肝脏及肾脏损害,根据其分期不同,危害程度不一。 急性期:有不同程度的肝脏功能损害,重症患者会出现休克或肝功能衰竭迅速死亡。 亚急性期:约有1/3的患者出现黄疸和脾大。 慢性期:病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑粪,重症患者有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡,双侧下肢静脉压升高。后期病变波及肾静脉后,可出现蛋白尿,甚至表现为肾病综合征。
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    治疗后的效果怎么样?
    布加综合征治疗后的效果与治疗方式及原发疾病相关。 药物治疗:极少数可痊愈,多数呈进行性加重,药物治疗患者最终均需手术治疗。 介入治疗:肝静脉和下腔静脉阻塞经球囊扩张和血管内支架植入再通后,5年生存率在90%。术后可终生无门静脉高压及下腔静脉高压的症状及体征的复发。
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    怎么预防布加综合征?
    改变不良饮食习惯 饮食宜清淡,少吃脂肪含量高的食物,如肥肉、油炸食品等。 控制体重 肥胖者,尤其是40岁以上人群,要通过饮食、运动等方式,积极减肥,将体重控制在正常范围内。 不滥用药品 不要滥用含有性激素的药品及保健品。 治疗相关疾病 积极治疗糖尿病、高脂血症、肝硬化及周围组织炎症、病毒感染等与血栓形成相关的疾病。 定期体检 每年进行一次体检,以便于早期发现与去除发病危险因素。 其他 此外,有资料表明,他汀类药物可通过降脂减低血栓发病风险,可能对预防布加综合征有益。
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