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概述
颈动脉海绵窦瘘一般指颈内动脉海绵窦段的动脉壁或其分支发生破裂,以致与海绵窦之间形成异常的动静脉交通。由颈内动脉和(或)颈外动脉的硬脑膜支血管与海绵窦形成侧异常交通称为海绵窦硬膜动静脉瘘
间接型颈动脉海绵窦瘘(indirect carotid-cavernous fistula,CCF)也称海绵窦硬膜动静脉瘘,是指颈内动脉和(或)颈外动脉的硬脑膜支血管与海绵窦形成侧异常交通,多为低流量瘘,临床表现不及高流量瘘典型。
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    Barrow分型
    根据解剖和造影中颈动脉及分支与靶点的关系将颈动脉海绵窦瘘分为4型,其中A型为直接型颈动脉海绵窦瘘,B~D型为间接型颈动脉海绵窦瘘。 1.A型 颈内动脉直接与海绵窦相交通,占75%~84%,多见于外伤、海绵窦内动脉瘤破裂等。 2.B型 颈内动脉分支与海绵窦相交通,占7%。 3.C型 颈外动脉分支与海绵窦相交通,占3%~10%,常见于年轻患者,常见的供血动脉为脑膜中动脉在棘孔上方的分支向海绵窦供血。 4.D型 B+C,颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通,常有双侧同时供血,占9%~21%。
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    病因
    1.外伤性CCF 海绵窦段颈内动脉的分支(特别是脑膜垂体干)破裂造成低流量型CCF;或为手术造成医源性损伤所致。 2.自发性CCF 多为颈内动脉壁中层病变引起的直接型CCF,引起间接型CCF者少见。 与外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成直接型的高流量CCF相比,海绵窦段颈内动脉的分支破裂所造成的间接型CCF多为低流量CCF。
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    临床表现
    虽然颈动脉海绵窦瘘可有搏动性突眼、颅内血管杂音、眼结膜充血和水肿、眼球运动障碍、进行性视力障碍、头痛、颅内出血和鼻出血等一系列典型表现,但间接型CCF多为低流量型,故上述表现往往较为轻微或不典型,易于造成漏诊和误诊。
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    检查
    对有可疑表现者应尽快完善下述检查: 1.头部或眶部平扫CT 可见眼球突出、眼上静脉增粗、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀、球结膜水肿。 2.头部增强CT 可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强,外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿,还可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。 3.MRI(磁共振成像)、MRA(磁共振血管造影) 可见明显扩张的海绵窦,眼上静脉和其他引流静脉,MRI也可发现偷流造成的脑缺血。 4.脑DSA(数字减影血管造影) 可明确瘘口的部位、大小和数目,间接型CCF多由颈外动脉供血,主要来自脑膜中动脉、脑膜副动脉和咽升动脉等。静脉引流途径向前引流最多见,以眼部症状突出;向后引流者耳后杂音明显,伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和后组脑神经功能障碍;向上引流者可造成蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿;向下引流者易导致鼻黏膜出血;向内引流者可表现为颅内压增高;向对侧引流者可产生对侧眼部症状;多途径引流为最常见的症状,治疗目的为闭塞瘘口,如为海绵窦硬脑膜动静脉瘤、瘘口太多可闭塞海绵窦。
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    诊断
    有颈动脉海绵窦瘘的典型症状者诊断不难,但间接型CCF多为低流量型,故上述表现往往较为轻微或不典型,易于造成漏诊和误诊,临床上应提高警惕。
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    鉴别诊断
    1.先天性眶板缺损 该病为先天性斑痣错构瘤病的一种表现,患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病,可有眼球突出和搏动,无颅内杂音,眶周和结膜无扩张和增生的血管,X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。 2.海绵窦血栓 可有眼球突出和结膜充血水肿,但无眼球搏动,无杂音,可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。 3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤 常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。 4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形 可有搏动性突眼和颅内杂音,但少有眼静脉充血和水肿。 5.颅内静脉窦血栓形成 可有突眼和结膜充血,但无搏动和杂音。
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    治疗
    1.治疗目的 保护视力、消除杂音、使突眼回缩、防止脑出血和脑缺血。 2.治疗原则 闭塞瘘口、争取一次手术达到最佳的治疗效果和保护颈内动脉通畅。 3.治疗方法 (1)介入治疗  可采用经动脉途径可脱球囊或电解可脱弹簧圈栓塞,当动脉途径治疗有困难、有危险或治疗失败时可考虑用眼上静脉入路栓塞治疗。 (2)放射治疗  多主张用立体定向γ-刀治疗硬膜型CCF,放射剂量为30~40Gy,术后2~20个月瘘口可闭合,治愈率为90%,无不良反应。治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关;一般对颈内动脉脑膜支供血的CCF较颈外动脉供血者效果好,对D型CCF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗。
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