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什么是大脑大静脉瘤?
大脑大静脉又称Galen静脉,是大脑内的一条重要静脉,当其因各种因素导致静脉局部扩张膨大时,外形似瘤,因此得名为大脑大静脉瘤,也称Galen静脉动脉瘤、大脑大静脉动脉瘤样血管畸形、大脑大静脉扩张、大脑大静脉瘘等。
本病男性多于女性,男女之比为2∶1。其中婴儿最多见,其次为新生儿。
该病病人主要表现为心脏和神经系统症状。心脏系统症状可有发绀、呼吸困难等;神经系统症状可有巨颅、恶心呕吐头痛癫痫偏瘫、视力下降等。
目前主要以血管内治疗为主。
新生儿预后较差,若不及时治疗,常于出生后数天死亡;婴儿和儿童、成人预后尚可。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经外科、血管外科
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    为什么会得大脑大静脉瘤?
    目前认为大脑大静脉瘤与胚胎发育异常,导致动静脉之间异常交通有关。
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    怎么知道得了大脑大静脉瘤?
    出现神经系统相关症状,如发绀、呼吸困难、巨颅、恶心呕吐、头痛、癫痫、偏瘫、视力下降等。 CT和MRI检查是目前诊断大脑大静脉瘤的有效手段。CT示松果体区一边缘整齐的卵圆形高密度影,常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大。MRI典型表现为松果体区一圆形无信号区,边界清楚。 脑血管造影发现大脑大静脉呈卵圆状扩张,直径一般为4~5mm,直窦亦显著扩张。
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    需要做哪些检查来确诊大脑大静脉瘤?
    头颅CT、磁共振等影像学检查有助于发现病变。确诊有赖于脑血管造影。 体格检查 病人可出现神经系统相关症状,如发绀、呼吸困难、巨颅、恶心呕吐、头痛、癫痫、偏瘫、视力下降等。 影像学检查 CT和MRI检查是目前诊断大脑大静脉瘤的有效手段。CT示松果体区一边缘整齐的卵圆形高密度影,常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大。MRI典型表现为松果体区一圆形无信号区,边界清楚。 脑血管造影是诊断大脑大静脉瘤的金标准。有助于显示畸形血管的类型和部位,利于血管内治疗和外科治疗方案设计。
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    医生是怎么诊断大脑大静脉瘤的?
    医生根据典型的表现、影像学检查诊断本病。 病人出现心血管系统和神经系统的相关症状。 头颅CT和/或磁共振发现松果体区占位,边界清楚。 确诊需要通过脑血管造影。
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    大脑大静脉瘤有哪些病理分型?
    该病是大脑大静脉的极度扩张,而非肿瘤,目前分类方法较多,以下列举较常用的分类方法。 Lasjaunias分类 原发性大脑大静脉瘤。 继发性大脑大静脉瘤。 Yasargil分类 Ⅰ型:由单根或多跟胼周动脉及大脑后动脉与Galen静脉直接相连。 Ⅱ型:丘脑穿通动脉与Galen静脉间的动静脉瘘。 Ⅲ型:最常见,为Ⅰ型和Ⅱ型的混合型。 Ⅳ型:纯蔓状动静脉畸形。
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    大脑大静脉瘤是如何分期的?
    大脑大静脉瘤无分期系统。
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    大脑大静脉瘤需要和哪些疾病区别?
    大脑大静脉瘤也见于其他情况或病变,应注意鉴别,主要应与以下疾病鉴别: 大脑大静脉扩大,见于脑动静脉畸形引起的继发大脑大静脉瘤或硬脑膜动静脉瘘引起的大脑大静脉代偿扩大。 大脑大静脉曲张,系正常变异,不伴动静脉短路。 通过体格检查、影像学检查可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗大脑大静脉瘤?
    治疗方法包括药物治疗、血管内介入治疗和开放性颅脑手术。 药物治疗 药物治疗的目的是控制心脏和其他系统并发症,为后续血管内接入治疗做准备。 血管内介入治疗 介入治疗的目的是重新恢复血流动力学平衡,追求生理功能而不是解剖意义上的治愈,以期改善病人神经功能,缓解临床症状。且血管内介入治疗病死率和病残率较开放性颅脑手术低。 开放性颅脑手术 因手术创伤大,病死率高,目前开放性手术对于大脑大静脉瘤已不作为一线方案。
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    大脑大静脉瘤有哪些危害?
    大脑大静脉瘤过大可以压迫正常脑组织,引起相关神经系统症状,影响病人生活质量。 新生儿病人若不及时治疗,常于出生后数天内死亡。
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    大脑大静脉瘤会转移吗?
    大脑大静脉瘤不是肿瘤,不会转移。
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    治疗后的效果怎么样?
    新生儿病人若不及时治疗,常于出生后数天内死亡。 婴儿、儿童、成人预后尚可。
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    怎么预防大脑大静脉瘤?
    无有效预防措施。 早期发现,早期治疗。
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