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概述
渐冻症,即肌萎缩侧索硬化症,既累及上运动神经元(大脑,脑干、脊髓),又影响下运动神经元(颅神经核,脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉,是一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力肌萎缩、肌束颤动。
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    病因
    目前渐冻症的病因尚不明确。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有: 1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
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    临床表现
    1.首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。 2.随着时间推移,会引起肌肉抽搐。说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现障碍。 3.呼吸系统疾病、吞咽及进食困难是渐冻症患者最常见的严重并发症。由于喉部和胸部肌肉萎缩,患者吞咽、咳嗽和呼吸困难往往会逐渐加重。
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    检查
    1.肌电图:神经源性损害,为诊断提供依据。 2.磁共振成像:排除颅内占位性病变。 3.神经传导速度检查:测试神经功能是否异常。
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    诊断
    医生通过临床表现、肌电图、影像学检查等做出诊断。 1.临床表现:手指活动笨拙、无力,手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。无感觉异常。 2.肌电图:为神经源性损害。 3.磁共振成像:排除颅内结构性病变导致的锥体束或下运动神经元损害。
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    鉴别诊断
    脊髄灰质炎、西尼罗河脑炎、颈椎病、腰椎病、中毒、肿瘤等疾病也可出现肌肉无力等症状容易与肌萎缩侧索硬化相混淆。肌电图、影像学检查有助于进行鉴别诊断。
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    治疗
    虽然肌萎缩侧索硬化还不能治愈,但治疗有助于改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。主要依靠药物治疗及对症治疗等方法治疗。 1.药物治疗 研究显示服用利鲁唑可延长患者生命,减缓病情进展,但此药物并不能显著改善症状或让病情转归。 2.对症治疗 (1)物理治疗:有助于保持强健并充分发挥患者尚存的能力。同时可以帮助出现无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话。 (2)支持性设备和仪器帮助患者移动、交流以及进行日常活动如洗澡、吃饭和穿衣。常用的设备包括手杖、学步车、轮椅、活动梯、扶手、可自动抬起的马桶圈及淋浴座位。患者也可以用支具支撑足部、脚踝或颈部。 (3)如果胸部肌肉变弱,呼吸装置能帮助患者更容易地呼吸。
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    危害
    晚期可出现肺炎、呼吸衰竭和心力衰竭的并发症,是患者最常见的死亡原因。
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    预后
    本病预后不良,治疗只是延缓病情进展,提高生活质量。
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    预防
    1.避免接触有毒物质。 2.改善卫生习惯,居室要清理干燥、通风透光。 3.保持健康的生活方式。
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