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什么是多囊肾?
多囊肾是指双侧肾脏多发性的囊性病变,属于遗传性疾病,是肾囊性疾病中最常见的一种。
多囊肾分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾。
婴儿型多囊肾属于常染色体隐性遗传,主要见于婴幼儿,不多见。
成人型多囊肾属于常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约为1/500~1/1000。
婴儿型多囊肾多数在出生后不久死亡,成人型多囊肾症状常出现于30~50岁,包括镜下或肉眼血尿腰痛,胃肠道症状及高血压等。
多囊肾的治疗需采取对症、支持疗法和手术治疗等综合治疗。
婴儿型多囊肾预后差,成人型多囊肾早期发现,早期诊断和治疗,可以明显提高患者的生活质量和延长生存期。
多囊肾可并发高血压,慢性肾功能衰竭,心脑血管病变等。
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    你需要到哪个科室就诊?
    泌尿外科、外科
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    为什么会得多囊肾?
    多囊肾属于遗传性疾病,由于基因的异常导致了细胞外基质的异常、肾小管上皮细胞的异常增生和分化、囊腔内的液体分泌和积聚。 基因突变导致基因表达产物多囊蛋白-1功能缺失,是肾囊肿发生和发展的主要原因。
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    怎么知道得了多囊肾?
    有家族性多囊肾遗传病史。 婴儿型多囊肾,出生时即表现为腹部膨隆,肝肾明显肿大,常有贫血,高血压,生长发育不良等。 成人型多囊肾于30~50岁时出现腰痛,血尿,腹部肿块,高血压,肾功能不全等。
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    需要做哪些检查来确诊多囊肾?
    确诊多囊肾需要进行实验室检查、影像学检查。 实验室检查 尿常规 早期尿常规无异常,中晚期尿中红细胞,白细胞升高,出现蛋白尿。 尿渗透压测定 最大尿渗透压测定是肾功能受损的敏感指标,与肾功能不全程度一致。 血肌酐测定 呈进行性升高。 影像学检查 超声检查 清晰显示双肾体积增大,并布满无数大小不等的液性暗区。 静脉尿路造影 显示肾盂肾盏受压变形,肾盏扁平而宽,盏颈拉长变细呈弯曲状。 CT检查 肾脏外形呈开花样改变,有大量充满液体的薄壁囊肿,增强扫描时不增强。 基因分析 可发现至少有三种基因突变。
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    医生是怎么诊断多囊肾的?
    医生根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查结果诊断本病。 病史 有家族性多囊肾遗传病史。 临床表现 婴儿型多囊肾 出生时即表现为腹部膨隆,肝肾明显肿大,常有贫血,高血压,生长发育不良等。 成人型多囊肾 多于30~50岁时出现腰痛,血尿,腹部肿块,高血压,肾功能不全等。 实验室检查 尿常规早期尿常规无异常,中晚期尿中红细胞,白细胞升高,出现蛋白尿。 尿渗透压降低。 血肌酐测定呈进行性升高。 影像学检查 超声检查清晰显示双肾体积增大,并布满无数大小不等的液性暗区。 静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压变形,肾盏扁平而宽,盏颈拉长变细呈弯曲状。 CT检查肾脏外形呈开花样改变,有大量充满液体的薄壁囊肿,增强扫描时不增强。 基因分析 可发现至少有三种基因突变。
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    多囊肾需要和哪些疾病区别?
    成人型多囊肾需要与双侧肾积水,双侧肾肿瘤,双侧肾错构瘤等疾病进行鉴别。 婴儿型多囊肾需要与双肾积水,多囊性肾发育异常,先天性肝纤维增殖,肾母细胞瘤等疾病进行鉴别。
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    怎么治疗多囊肾?
    婴儿型多囊肾目前没有有效的治疗方法,预后极为不良。成人型多囊肾采取对症及支持治疗,手术治疗等综合治疗。 手术治疗 主要采取肾囊肿去顶减压术。 适用于中、早期多囊肾患者。 可以降低血压,减轻疼痛,改善肾功能,提高生活质量,延迟进入肾功能衰竭终末期等。 开放手术,或腹腔镜手术。 对症及支持治疗 肾明显肿大者,注意防止腰腹部外伤,以免发生肾囊肿破裂。 降压药物适用于高血压者。 限制钠盐摄入。 抗生素适用于肾实质或囊内感染者。 透析与肾移植 透析适用于肾功能衰竭终末期,是必须的治疗。 肾移植适用于晚期多囊肾患者。
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    多囊肾有哪些危害?
    婴儿型多囊肾多数在出生后不久死亡。 成人型多囊肾可并发高血压,慢性肾功能衰竭,心脑血管病变等。
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    治疗后的效果怎么样?
    婴儿型多囊肾目前没有有效的治疗方法,预后差。 成人型多囊肾早期发现,早期诊断和治疗,可以明显提高患者的生活质量和延长生存期。
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    怎么预防多囊肾?
    目前没有有效的预防方法。 多囊肾患者生育与否,与减少本病发生率有一定关系。
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