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概述
风湿性二尖瓣狭窄是急性风湿热引起心脏炎症后所遗留的心脏瓣膜病,风湿性二尖瓣狭窄是最常见的风湿性心脏病。随着我国医疗条件的改善和人民生活水平的提高,风湿性二尖瓣狭窄的发病率逐年下降。急性风湿热后形成二尖瓣狭窄通常需要5年以上的时间,风湿性二尖瓣狭窄一般在40~50岁发病,女性多见于男性。风湿性二尖瓣狭窄的主要表现为呼吸困难咳嗽咯血等。风湿性二尖瓣狭窄的治疗主要有一般治疗、介入治疗和手术治疗。
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    病因
    风湿性二尖瓣狭窄的主要病因是急性风湿热,部分患者无急性风湿热病史,但多有反复上呼吸道链球菌感染史。
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    临床表现
    风湿性二尖瓣狭窄通常在二尖瓣呈中度狭窄(二尖瓣瓣口面积<1.5cm2)时出现临床表现。 1.症状 (1)呼吸困难 呼吸困难是最早出现且最常见的症状,可被运动、情绪激动等情况所诱发。随着病情进展,呼吸困难症状也随之加重,可在静息时出现,或在夜间呈阵发性,甚至出现端坐呼吸。 (2)咳嗽 咳嗽也是比较常见的症状,大多出现在睡眠或劳动后,可以是干咳无痰或泡沫痰。在发生感染时可咳出黏液痰或脓痰。 (3)咯血 肺淤血时的咯血主要表现为痰中带血。合并急性肺水肿时,可咳出粉红色泡沫痰。病情严重者,可在早期因支气管静脉曲张破裂咯出大量鲜血,称为大咯血。 (4)其他症状 左心房增大或左肺动脉扩张时可出现周围压迫症状,如压迫喉返神经出现声音嘶哑、压迫食管出现吞咽困难等。右心衰时可出现腹胀、恶心、食欲减退等消化道症状。 2.体征 (1)二尖瓣面容 风湿性二尖瓣狭窄发展到晚期,患者会出现面色发暗、面颊呈紫红色,口唇轻度发绀等特点的二尖瓣面容。 (2)心脏杂音 风湿性二尖瓣狭窄的特征性杂音为心尖部舒张期隆隆样杂音,左侧卧位明显,常伴舒张期震颤。肺动脉扩张导致相对性肺动脉瓣关闭不全时,可在胸骨左缘第2~4肋间闻及递减型吹风样的舒张早期杂音。右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时,可在胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。 (3)心音 病变早期,可于心尖区闻及第一心音亢进和开瓣音。病变晚期由于二尖瓣钙化僵硬,第一心音减弱,开瓣音消失。
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    检查
    1.胸部X线片 胸部X线片一般表现为肺门增大、上肺纹理增多等由于肺静脉压升高导致肺淤血征象。肺间质性水肿者,在肺野下部可见横向线条状阴影。心影显示左心房增大,如后前位胸片显示双心房影,右前斜位胸片显示左心房压迫食管下段等。 2.心电图 病情较轻者,心电图可无明显异常。重度二尖瓣狭窄患者可出现“二尖瓣型P波”,P波宽度>0.12秒,伴有切迹,提示左心房增大。 3.超声心动图 超声心动图是确诊本病最为敏感、可靠的检查手段。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变(EF斜率降低,A峰消失),前后叶呈同向运动。二维或切面超声心动图可直接显现二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左房增大等病变,可明确诊断。
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    诊断
    结合患者存在急性风湿热病史或反复上呼吸道链球菌感染史,出现呼吸困难、咳嗽、咯血等主要症状,体格检查闻及心尖区特征性舒张期隆隆样杂音、心音改变,第一心音亢进,肺动脉瓣区第二心音亢进。辅助检查发现肺淤血及左心房增大征象,心电图可见二尖瓣P波,右室肥厚伴劳损,尤其是超声心动图表现为二尖瓣瓣叶增厚、变形、活动异常、瓣口狭小等,可以明确诊断风湿性二尖瓣狭窄。
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    治疗
    1.一般治疗 轻度风湿性二尖瓣狭窄患者无需特殊治疗,可以适当活动,但需要避免过度的体力劳动及剧烈运动。风湿性二尖瓣狭窄患者需长期使用苄星青霉素抗风湿热治疗。由于风湿性二尖瓣狭窄有并发急性肺水肿的可能,患者需尽量避免引起急性肺水肿的诱因,如饱餐、大便用力、情绪波动、劳累、急性感染等。并发房颤者,应进行抗凝治疗。轻中度患者可每2~3年随访一次,重度患者需每年进行随访和超声心动图检查。 2.介入治疗 经皮球囊二尖瓣扩张术(PBMC)是单纯风湿性二尖瓣狭窄的首选治疗方法。术后患者症状和血流动力学改善明显,并且并发症较少。适合介入治疗者的短期和长期治疗效果与手术治疗相似。 经皮球囊二尖瓣扩张术的适应证主要包括:中、重度单纯二尖瓣狭窄(二尖瓣口面积≤1.5cm2);Wilkins超声评分<8分;心脏内无血栓;不合并二尖瓣关闭不全及其他心脏瓣膜疾病等。 经皮球囊二尖瓣扩张术的禁忌证主要包括:瓣膜条件差不适合介入治疗;左心房血栓形成;处于急性风湿热活动期;合并中度以上二尖瓣关闭不全及其他心脏瓣膜疾病等。 3.手术治疗 手术治疗主要包括二尖瓣分离术和人工瓣膜置换术两种。手术的目的是扩大二尖瓣瓣口面积,恢复正常血流动力,缓解症状,改善心功能。二尖瓣分离术有闭式和直视式二尖瓣分离术两种,其中闭式分离术适应证和治疗效果与介入治疗相似,目前已很少使用。直视式二尖瓣分离术适用于瓣叶钙化严重、左心房血栓形成、病变累及腱索和乳头肌者,直视式二尖瓣分离术对于血流动力学的改善效果更好,手术死亡率<2%。人工瓣膜置换术适用于瓣叶严重钙化畸形、不适合采取介入治疗或二尖瓣分离术,以及合并中度以上二尖瓣关闭不全者。人工瓣膜置换术手术死亡率(3%~8%)及并发症均高于二尖瓣分离术,但置换术手术成功者,心功能恢复较好。 4.急性肺水肿处理 与急性左心衰处理原则一致,采取半卧位或端坐位,给予吗啡或哌替啶,加压高流量吸氧,氧气中加酒精等去泡剂,可减轻呼吸困难,改善通气;给予呋塞米等利尿剂及硝普钠等,降低心脏负荷,减轻肺循环压力;同时给予激素治疗,有助于控制肺水肿。
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    危害
    风湿性二尖瓣狭窄患者可出现呼吸困难、咳嗽、咯血等症状,严重影响日常生活和工作。风湿性二尖瓣狭窄可引起多种并发症,如心房颤动、急性肺水肿、血栓栓塞、右心衰竭、肺部感染等。其中心房颤动是早期最常见的并发症,这是由于左心房增大及心房壁纤维化导致,心房颤动可使心脏排血量减少20%~25%,引起患者出现严重的呼吸困难,甚至急性肺水肿。急性肺水肿是重度风湿性二尖瓣患者的严重并发症,可因饱餐、大便用力、情绪波动、劳累、急性感染等诱发,如未及时治疗,致死率较高。风湿性二尖瓣狭窄因肺淤血及肺静脉压力增高,易合并肺部感染,肺部感染会进一步加重病情。
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