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概述
恶性腹膜间皮瘤是起源于腹膜间皮或间皮下层细胞的恶性肿瘤,恶性程度高,早期诊断困难。恶性腹膜间皮瘤比较罕见,发病率约为1~2/百万人。恶性腹膜间皮瘤的临床表现主要为腹痛腹胀厌食、恶心、呕吐便秘及体重下降等,但临床表现缺乏特异性,晚期可出现发热恶病质肠梗阻等。恶性腹膜间皮瘤的治疗是以手术治疗为主的综合治疗。恶性腹膜间皮瘤的预后较差,中位生存期为6~8个月。
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    病因
    引起本病的主要原因是石棉暴露史,其他原因包括病毒感染、慢性炎症、电离辐射、接触纤维物质等。 1.石棉暴露史 石棉暴露是目前唯一被流行病学所证实的与间皮瘤发生相关的因素。50%~70%的恶性间皮瘤患者有石棉暴露史,一般接触石棉到发病的潜伏期为20~40年。 2.病毒感染 猿病毒40(SV40)可能与间皮瘤的发生有关,目前已在动物模型中证实猿病毒40是诱发间皮瘤的独立危险因素。 3.慢性炎症 目前发现部分恶性腹膜间皮瘤患者在发病之前,都有过慢性腹膜炎病史,因此慢性炎症可能在恶性腹膜间皮细胞癌变中起到了作用,具体机制仍待进一步证实。 4.电离辐射 部分患者在接受放射治疗后发生间皮瘤,因此电离辐射与间皮瘤的发生也可能存在某些关联。 5.接触纤维物质 接触一些其他自然或人造纤维,如毛沸石、耐火陶瓷,可能会诱发间皮瘤。但是另一些自然或人造纤维,如玻璃纤维、玻璃棉、岩棉等,未找到与间皮瘤发生的证据。
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    临床表现
    恶性腹膜间皮瘤往往起病隐匿,临床表现缺乏特异性。 1.症状 (1)腹痛 腹痛是最常见的症状,部分患者腹痛程度较轻,表现为隐痛或烧灼感,部分患者腹痛剧烈,甚至出现绞痛。一般在早期,腹痛部位不固定,晚期以病变最严重处疼痛最为明显。 腹胀 患者可有不同程度的腹胀,腹胀程度与腹水量多少、肿瘤大小、消化道受压有关。 其他胃肠道症状 部分患者可出现胃肠道症状,如恶心、呕吐、食欲减退、便秘等,但症状缺乏特异性。 全身症状 晚期患者可出现肿瘤的全身症状,如发热、乏力、消瘦等。20%的恶性腹膜间皮瘤患者可合并胸膜间皮瘤,出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。 体征 腹水 70%以上的患者有腹水,移动性浊音阳性,并且多数患者腹水量大且顽固,可达数千毫升,常为血性腹水。 (2)腹部包块 大部分患者可触到腹部包块或表现为腹围增大,腹部包块可出现于腹部任何部位,包块通常较大,界限不清,包块可为单个或多个。
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    检查
    1.血常规 血常规一般无明显异常,部分患者可有红细胞和血红蛋白轻度减少,无特异性。 2.血生化 血生化一般无明显异常,仅部分患者可出现CA125非特异性升高。 3.胸部X线片 20%的恶性腹膜间皮瘤患者合并胸膜间皮瘤,可在胸部X线片上发现胸膜结节,有助于诊断。 4.腹水细胞学检查 腹水细胞学检查简单易行,在腹水中找到脱落的恶性间皮瘤细胞,可以明确诊断,但是腹水细胞学检查阳性率极低,一般作为恶性腹膜间皮瘤的初步检查手段。 5.腹部超声 腹部超声是诊断恶性腹膜间皮瘤的重要检查手段,腹部超声具有简便、经济和可重复的特点,尤其适用于需要反复检查才能确诊者。恶性腹膜间皮瘤的超声典型表现为腹水伴腹膜和肠管增厚。必要时可在超声引导下行腹腔穿刺活检,超声引导下腹腔穿刺活检术是确诊本病的重要手段之一。 6.腹部CT 腹部CT是诊断恶性腹膜间皮瘤的重要检查手段,CT不仅能提供是否存在腹水,肿瘤大小、位置、与周围组织关系,肠系膜、大网膜及淋巴结是否受累等重要信息,还可以用于了解病情进展情况和治疗评估等。腹部CT的典型表现为腹膜增厚及多发结节,伴腹水,肠系膜受累时表现为肠系膜增厚。但有时CT表现不易与腹腔转移癌、卵巢癌、腹腔慢性感染等相鉴别。鉴别困难时可在CT引导下行腹腔穿刺活检,CT引导下腹腔穿刺活检术是确诊本病的重要手段之一。 7.腹部磁共振 腹部磁共振的表现与腹部CT类似,但是腹部磁共振对于本病的早期诊断意义不大。 8.腹腔镜检查 腹腔镜检查是诊断恶性腹膜间皮瘤的有效手段,镜下可见腹膜及大网膜散在或弥漫分布的结节或肿块,并可在镜下取得病变组织进行病理活检,可明确诊断。 9.病理组织学检查 一般可以通过超声或CT引导下穿刺,或腹腔镜检查,或剖腹探查取得病变组织进行病理学检查,其中剖腹探查的创伤性最大,但可以在剖腹探查的同时进行减瘤术。因本病一般实验室检查缺乏特异性,病理组织学检查是确诊恶性腹膜间皮瘤的主要手段。
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    诊断
    恶性腹膜间皮瘤起病隐匿,症状和一般实验室检查均缺乏特异性,本病诊断较为困难,往往需要多次检查,最后通过取得病变组织进行病理活检确诊。 恶性腹膜间皮瘤大体病理分为局限型和弥漫型,局限型很少见,弥漫型最常见,弥漫型可发生于腹膜任何部位。恶性腹膜间皮瘤根据肿瘤组织学类型,分为上皮型、肉瘤型和混合型三个亚型。国外患者以上皮型多见,我国患者以混合型最为多见,一般肉瘤型的恶性程度最高,预后最差。 恶性腹膜间皮瘤的分期仍无统一标准,其中Butchart分期应用最为广泛,Butchart将恶性腹膜间皮瘤分为4期:Ⅰ期,肿瘤仅局限于腹膜;Ⅱ期,肿瘤侵犯腹腔内淋巴结;Ⅲ期,肿瘤向腹腔以外淋巴结转移;Ⅳ期,远处转移。Butchart分期对于选择治疗方案有一定帮助。
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    治疗
    恶性腹膜间皮瘤尚无标准的治疗方案,可以根据Butchart分期选择合适的治疗手段,恶性腹膜间皮瘤的治疗是以手术治疗为主的综合治疗。 1.手术治疗 手术治疗是恶性腹膜间皮瘤的主要治疗方法,常用的手术方式有腹腔减瘤术和腹膜剥脱术,一般Ⅰ期和Ⅱ期患者适合优先采取手术治疗。减瘤术的彻底性是影响患者预后最主要的因素,争取残留的肿瘤结节直径小于2.5毫米,术前可以通过腹腔镜检查来选择合适的手术方式。 2.化疗 恶性腹膜间皮瘤对于化疗中度敏感,常用的化疗方式为全身化疗和局部化疗。单独全身化疗适用于不能耐受手术或无法手术者,但单独全身化疗不能保证腹腔内药物浓度,治疗效果较差、并发症多。目前多采用手术联合腹腔内温热灌注化疗,可以保证腹腔内药物浓度,腹腔内高热可以使药效最大化,并且可以更直接的杀灭肿瘤细胞,已逐渐成为主流的治疗方式。 3.放疗 恶性腹膜间皮瘤对于放疗不敏感,适用于手术切除不彻底或不能耐受手术者。 4.其他治疗 其他治疗包括免疫治疗、分子靶向治疗和基因治疗,目前多处于临床试验阶段,具体疗效有待进一步证实。
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    并发症
    恶性腹膜间皮瘤可引起多种合并症,如小肠梗阻、恶病质、弥散性血管内凝血、肺梗死等,通常患者因严重并发症而死亡,并非因肿瘤转移而死亡。
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    预后
    恶性腹膜间皮瘤的总体预后很差,确诊后平均中位生存期为6~8个月。恶性腹膜间皮瘤的预后通常与减瘤手术的彻底性、肿瘤恶性程度、肿瘤分期、患者年龄及全身状况等有关。
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