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什么是进行性多灶性白质脑病?
进行性多灶性白质脑病是一种罕见的由JC病毒(乳头多瘤空泡病毒)引起的中枢神经系统亚急性脱髓鞘疾病。
常发生于免疫功能低下者。
此病是由于细胞免疫功能低下,JC病毒感染侵入少突神经胶质细胞而导致。
本病少见,40~60岁为高峰年龄阶段,主要表现为偏瘫失语视野缺损步态不稳、发音含糊、智能进行性下降至痴呆精神紊乱、昏迷等。
本病治疗缺乏有效治疗办法,抗病毒、α-干扰素可试用本病治疗。
病程通常持续数个月,50%患者9个月内死亡。
进行性多灶性白质脑病预后差,死亡率高,早期、规范治疗后,可改善预后。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科
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    为什么会得进行性多灶性白质脑病?
    进行性多灶性白质脑病是肌体细胞免疫功能低下,JC病毒感染侵入少突神经胶质细胞而导致,常见于以下人群: 自身免疫功能低下的患者。 恶性血液病患者,如霍奇金病、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。 肺癌、乳腺癌或器官移植后使用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂的患者。 HIV感染患者。
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    怎么知道得了进行性多灶性白质脑病?
    进行性多灶性白质脑病的神经系统症状在数天至数周内发生,逐渐进展,随着受累中枢神经系统出现以下症状: 偏瘫。 失语。 视野缺损。 步态不稳、发音含糊。 精神紊乱,智能进行性下降至痴呆。 昏迷。
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    需要做哪些检查来确诊进行性多灶性白质脑病?
    怀疑患有进行性多灶性白质脑病时,需要做血常规、病毒基因检测、脑脊液检查、脑电图检查、颅脑CT及磁共振检查、脑组织活检来诊断。 血常规 检查机体有无感染,对疾病诊断提供参考依据。 病毒基因检测 确定病毒的类型,为确诊进行性多灶性白质脑病提供参考依据。 脑积液检查 检查有无感染,帮助疾病进行诊断。 脑电图检查 检查脑电波有无异常,对疾病有诊断意义。 颅脑CT及磁共振检查 检查脑部病变的性质及范围,对疾病有鉴别诊断意义。 脑组织活检 了解病变的发展进度,对疾病有重要的诊断意义。
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    医生是怎么诊断进行性多灶性白质脑病的?
    医生诊断进行性多灶性白质脑病,有赖于脑组织病理学证实,同时结合临床表现、病毒基因检测、脑脊液检查、颅脑CT及磁共振检查、脑组织活检来确诊。 临床表现:偏瘫、失语、视野缺损、步态不稳、发音含糊、智力下降等。 病毒基因检测、脑脊JC病毒DNA呈阳性;血尿JC病毒阳性意义不大。 颅脑CT及磁共振检查检查:可见皮质下白质广泛多灶性部分融合的脱髓鞘为主,无占位效应,也不被强化。 脑组织活检:可见大量JC病毒颗粒组成包涵体。
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    进行性多灶性白质脑病需要和哪些疾病区别?
    一些疾病也会出现偏瘫、失语、步态不稳、发音含糊,智力下降等症状,容易与进行性多灶性白质脑病混淆,这些疾病有脑梗死性痴呆、散发性脑炎伴发的精神障碍等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过病毒基因检测、脑脊液检查、颅脑CT及磁共振检查、脑组织活检来排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗进行性多灶性白质脑病?
    进行性多灶性白质脑病的治疗方法有药物治疗、复健治疗。 药物治疗 对于乳头状瘤病毒感染的患者,采用抗逆转录病毒药物联合治疗,包括蛋白酶抑制剂,可减慢病程。 甲氟喹在体外也有抗病毒能力,且能透过血脑屏障,缓解部分患者的症状。 可试用α-干扰素治疗,延缓病程,缓解症状。 积极治疗导致免疫功能低下的原发性疾病。 复健治疗 通过手指运动、康复等方式改善肢体功能、语言功能。
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    进行性多灶性白质脑病有哪些危害?
    进行性多灶性白质脑病不仅会影响患者的学习和工作,还会导致严重的并发症。 进行性多灶性白质脑病会出现偏瘫、失语、步态不稳、发音含糊,智力下降等症状,会影响患者的正常学习和生活。 进行性多灶性白质脑病如治疗不及时或治疗不当,可能引发帕金森病性痴呆、脑萎缩、脑出血、小儿脑瘫、癫痫等严重并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    进行性多灶性白质脑病的治疗效果与多种因素有关,如年龄、有无并发症、治疗时机等因素有关。总的来说预后不佳,早期、规范的治疗后,可减少并发症的发生。
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    怎么预防进行性多灶性白质脑病?
    加强体育锻炼,提高身体抵抗力,可选择快走、打羽毛球、打太极等。 如患有艾滋病、霍奇金病、淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等免疫力低下患者,应避免着凉、感冒、劳累等。 避免不洁性生活,定期检查身体,及时发现基础疾病,积极治疗。
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