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什么是脊髓血管畸形?
脊髓血管畸形是先天性脊髓血管发育异常,病变在出生时已存在。
发病率低,可缓慢起病、进行性加重,亦可反复发作。其中以缓慢进展起病多见。
脊髓血管畸形分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、硬脊膜动静脉瘘三类。
发病机制:脊髓血管畸形大量分流,使正常脊髓缺血,引起相应症状;由于外伤、运动等致畸形血管破裂出血或血栓形成,致临床症状急性发作或突发加重;静脉高压使静脉回流障碍致脊髓压迫,引起脊髓受损。
主要临床表现:疼痛、肢体无力、感觉障碍、二便障碍或肌肉萎缩
治疗包括外科手术及血管内栓塞治疗。
若未治疗,病情会进行性加重,50%的患者肢体无力可在3年内发展为严重的瘫痪
预后与多方面因素有关,早期及时治疗可以有效缓解症状。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经外科
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    为什么会得脊髓血管畸形?
    脊髓血管畸形是先天性发育异常,血管畸形导致盗血、出血、血栓形成或压迫均可导致脊髓功能受损。后天多种因素可诱发症状发作或急性加重。诱发因素如下: 妊娠 运动或体位改变 外伤 激素 其他:咳嗽、 打喷嚏、 受凉、 发热、劳累等。
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    怎么知道得了脊髓血管畸形?
    脊髓血管畸形可引起疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留或肌肉萎缩。这些症状可先后或同时出现,但均为非特异性症状。 疼痛 表现为颈、胸、腰背部及肢体的放射性疼痛、刺痛、烧灼样感或胀痛,疼痛时多伴有恶心、呕吐。 疼痛可为首发症状,亦可在病程中反复出现。 伴或不伴肢体无力、麻木。 肢体瘫痪 双下肢瘫痪多见,少数患者可表现为间歇性跛行。 深、浅感觉障碍 不同程度的肢体麻木感、针刺感、烧灼感、感觉减退或缺失。 可累及单侧或双侧肢体,以双下肢感觉障碍多见。 括约肌功能障碍 二便潴留,伴或不伴性功能障碍。 其他 脑神经受损症状,如面瘫、眼球活动障碍、 听力下降等。 少数以呼吸困难伴颈部疼痛、肢体麻木为首发症状。 合并其他部位血管畸形, 如皮肤血管痣、 脊髓空洞症、 颅内血管畸形、 下肢血管畸形等。
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    需要做哪些检查来确诊脊髓血管畸形?
    脊髓血管畸形的诊断主要依靠影像学检查。 选择性脊髓血管造影(DSA) 是确诊脊髓血管病的唯一方法,也为治疗提供决定性的指导作用。但海绵状血管瘤DSA正常。 脊髓CT、磁共振检查 对脊髓血管畸形具有重要诊断价值,增强后可发现血管畸形。 脊柱X线平片 可显示Cobb综合征患者椎体、椎板及附件破坏。脊髓碘水造影可确定血肿部位,“虫囊样”改变提示本病。 脑脊液检查 椎管梗阻可见脑脊液蛋白增高,压力低。血管畸形破裂发生蛛网膜下腔出血可见血性脑脊液。
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    医生是怎么诊断脊髓血管畸形的?
    医生诊断脊髓血管畸形,主要依据临床症状及影像学检查。 典型的临床症状:疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留或肌肉萎缩。 选择性脊髓血管造影:可明确区分血管畸形类型,显示畸形血管大小、范围及与脊髓的关系,有助于治疗方法选择。 CT及磁共振检查:脊髓局部增粗、出血或梗死等,增强后可发现血管畸形。锥体呈多囊性或蜂窝状结构改变。 脊柱X线平片:椎体、椎板及附件破坏,“虫囊样”改变提示脊髓血管畸形。
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    脊髓血管畸形需要和哪些疾病区别?
    脊髓血管畸形诊断较困难,早期常被误诊为其他类型脊髓病,注意与急性脊髓炎、脊髓肿瘤、腰椎退行性变、多发性硬化及吉兰-巴雷综合征相鉴别。 如果出现疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留类似症状,需及时就诊。专科医生通过病史、体格检查、选择性脊髓血管造影和磁共振等影像学检查,可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗脊髓血管畸形?
    目前治疗包括外科手术及血管内栓塞治疗,根据血管畸形的类型、大小、范等病情选择合适的手术方式。 手术治疗 常用的手术方式:畸形血管结扎术和切除术。 大部分病人在术后病情得以改善,约98%硬脊膜动静脉瘘患者均可通过手术去除病灶,术后随访89%的患者神经功能不再恶化。 血管内栓塞治疗 血管内栓塞治疗创伤小,可减少动脉盗血、出血风险、椎管内高压等。 存在瘘再通风险,术后可能需反复行脊髓血管造影、多次行血管内栓塞治疗。 其他 海绵状血管瘤根据病情可选择保守治疗、手术治疗和辅助放疗,然而手术治疗是唯一最有效的手段。
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    脊髓血管畸形有哪些危害?
    脊髓血管畸形可引起疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留或肌肉萎缩,部分病人双下肢瘫痪,不能行走,严重影响生活和工作。 若未治疗,临床症状会进行性加重,50%的患者肢体无力可在3年内发展为严重的瘫痪。 此病发病率低,易误诊,部分病人反复就诊,手术及术后康复治疗,造成一定的经济负担。
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    治疗后的效果怎么样?
    脊髓血管畸形的治疗效果与多方面因素有关,如血管畸形的类型、大小、部位、手术时机及基础身体状况等。文献报道脊髓血管畸形治疗78%的患者症状好转,运动障碍改善较明显。早期及时治疗可以有效缓解症状。
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    怎么预防脊髓血管畸形?
    脊髓血管畸形是先天性发育异常,尚无特殊的预防方法。
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