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什么是脊髓神经鞘瘤?
脊髓神经鞘瘤又叫椎管内神经鞘瘤,约占硬膜内椎管肿瘤的25%左右,在整个椎管的各个节段均可发生,在脊髓/椎管肿瘤中的发生率居首位。
大多为单发,发病高峰在40~60岁之间,男女性别之间无显著差异。
脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润,这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿多个神经根向硬脊膜内生长。相反,椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。
脊髓神经鞘瘤中约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性,这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。
病因不明确,主要表现为疼痛、感觉异常,运动障碍、括约肌功能紊乱。
以手术切除为主。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗
救治不及时或治疗不当可能会危及生命或者致残、大小便功能障碍。
手术全切者很少复发,可改善预后。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经外科、肿瘤科
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    为什么会得脊髓神经鞘瘤?
    肿瘤形成的确切原因至今仍不明确,相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子改变所致。
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    怎么知道得了脊髓神经鞘瘤?
    椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。 首发症状最常见者为神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部,偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛,放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部,可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。 以感觉异常为首发症状者占20%,其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展,病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥、马尾部已无脊髓实质,故感觉异常呈周围神经型分布,典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同,可产生神经根性或束性损害致运动障碍,随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍,因而瘫痪范围和程度各不相同。多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现。括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。
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    需要做哪些检查来确诊脊髓神经鞘瘤?
    脊柱平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影,较少见,间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变,包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽,甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。 椎管造影 蛛网膜下隙梗阻率约占95%以上,典型的呈杯口状充盈缺损。 CT与MRI检查 CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶,在T2加权图像上呈高信号瘤灶;增强扫描:实体性肿瘤呈均匀强化,囊性肿瘤呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同,出现相应的脊髓移位。 腰椎穿刺 压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下隙梗阻;肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍,以及肿瘤细胞脱落,造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离,故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重,这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。
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    医生是怎么诊断脊髓神经鞘瘤的?
    有明显的神经根性疼痛,运动、感觉障碍自下而上发展,肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区,特别是存在脊髓半切综合征(表现为病变节段以下,同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退,对侧的痛、温觉丧失)以及脑脊液动力学改变引起疼痛加剧时,均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能,进一步检查脊柱CT、MRI可明确肿瘤部位、大小及侵犯范围。
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    脊髓神经鞘瘤需要和哪些疾病区别?
    脊髓神经鞘瘤需要和以下疾病相鉴别。 脊膜瘤 女性占多数,常表现为脊髓功能障碍;肿瘤以胸段占优势,常位于齿状韧带腹侧,仅在硬膜内生长,位于硬膜内/蛛网膜外,因起源于蛛网膜丛状细胞而位于神经根或动脉的出口;MRI可见硬膜尾征。 髓内肿瘤 感觉症状轻且自上而下发展,可有感觉分离,常有明显肌肉萎缩、肌束震颤,二便功能障碍出现早,MRI可明确诊断。 椎间盘突出 以中下颈段和下腰段多见,常与外伤或负重起立有关,MRI可明确诊断。
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    怎么治疗脊髓神经鞘瘤
    治疗方法 以手术切除为主。 手术原则 在保留脊髓功能的前提下尽可能全切肿瘤。 手术注意事项 多采用背部正中入路,打开硬脊膜、切开肿瘤上下的齿状韧带,处理肿瘤与脊髓表面的蛛网膜,注意识别载瘤神经与受压变扁、贴附在肿瘤表面的神经。 生长于神经根上的神经纤维瘤需切除膨大的神经根,以便全切肿瘤。载瘤神经如为单根感觉神经可将其切断、连同肿瘤一并切除;如为构成臂丛或骶丛的腹侧运动根则应尽量保留,已切断者应尽可能行端端吻合、对接修复。 高颈段,特别是位于脊髓腹侧的肿瘤,如有呼吸困难、四肢瘫等,术中应行生命体征和神经电生理监测。 哑铃型生长的肿瘤应首先彻底切除椎管内全部肿瘤,再寻椎间孔探查并切除向椎管外生长的部分,必要时可咬除部分关节突以扩大椎间孔,或咬除部分肋骨头,必要时可考虑椎管外二期手术。 经过放射治疗、长期应用激素、二次或多次手术、糖尿病和营养不良者应注意避免脑脊液漏,必要时需行脑脊液外引流2~5天。 大型肿瘤需行全椎板切除,可也切除部分椎板及小关节面内侧而切除肿瘤。位于脊髓腹侧的肿瘤,可切除相应的齿状韧带,必要时剪断一条后根,以获得更大空间的显露。
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    脊髓神经鞘瘤有哪些危害?
    救治不及时或治疗不当可能会危及生命或者致残、大小便功能障碍。
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    治疗后的效果怎么样?
    手术全切者很少复发后,预后良好;但NF-1和多发性肿瘤常难以根治,仅行严重影响脊髓功能的较大肿瘤切除。 椎管内外哑铃型肿瘤切除困难,最容易残留的部位是肿瘤峡部,术中需注意避免损伤臂丛、椎动脉、颈部血管、胸膜、输尿管、膀胱等邻近器官,必要时需多学科合作以防相关器官损伤造成并发症。 手术造成脊髓损伤者,术后脊髓功能恢复的顺序是呼吸、循环、感觉、运动、括约肌。 术后尽早使用经颅磁刺激等系统康复理疗,大多数合并脊髓功能障碍者均能获得较好的功能恢复。
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    怎么预防脊髓神经鞘瘤?
    病因不明,尚无明确预防措施。
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