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什么是脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征是指在发育过程中因复杂的隐性脊柱裂同时存在脊髓或神经发育异常,使脊髓在椎管内发育中正常的上移过程受限,造成脊髓栓系与受压。
脊髓栓系综合征的原因包括局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗等,使脊髓固定于椎骨上。
脊髓栓系综合征可同时有软骨瘤、蛛网膜囊肿、脊髓末端空洞、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等病理情况。有时合并半椎体、脊柱侧弯、椎间孔与肋骨发育异常。
脊髓栓系综合征可表现为脊背部外表局部可有毛发增生、色素沉着斑、片状毛细血管瘤皮肤小凹陷、皮肤漏口等。
临床表现下肢肌肉萎缩、肌力弱甚至瘫痪、感觉减退,下肢远端发凉、皮肤溃烂,足畸形,长期遗尿或者尿失禁、尿便失禁等,重者甚至可出现截瘫
脊髓栓系综合征的主要治疗方法为手术治疗,包括脊髓栓系松解术、矫形术等。
本病需尽早治疗尚能取得良好预后。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经外科
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    为什么会得脊髓栓系综合征?
    正常发育过程中脊髓生长较椎管慢,脊髓在椎管中逐渐向上移动,发育异常导致脊髓远端栓系在骶椎而不能正常上移,导致脊髓受牵拉及受压,因此在患儿发育越快,出现临床症状就越明显。脊髓栓系综合征的原因包括局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗等,使脊髓固定于椎骨上。
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    怎么知道得了脊髓栓系综合征?
    背部局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着。 长期遗尿或发生明显尿失禁。 下肢肌肉萎缩、无力、感觉减退、足畸形、皮肤溃烂并随着身高增长逐渐加重。
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    需要做哪些检查来确诊脊髓栓系综合征?
    确诊脊髓栓系综合征确诊需要进行体格检查、影像学检查。 体格检查 患者背部局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着。 下肢肌肉存在萎缩、无力甚至瘫痪,足畸形,下肢感觉减退,远端皮肤可出现经久不愈的溃疡。 影像学检查 腰骶椎X线片:椎弓根增宽,椎板缺损,棘突缺如,椎体畸形,脊柱侧弯等。 CT及磁共振成像扫描:脊髓末端位置下移,有局部粘连表现,可合并囊肿、脂肪瘤等。
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    医生是怎么诊断脊髓栓系综合征的?
    医生诊断脊髓栓系综合征主要依据临床表现和影像学检查。 临床表现 长期遗尿或发生明显尿失禁。下肢肌肉萎缩、无力、感觉减退、足畸形、皮肤溃烂。 影像学检查 提示脊髓末端位置下移,有局部粘连表现。
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    脊髓栓系综合征需要和哪些疾病区别?
    本病需要与椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等进行鉴别,成人还需与椎管狭窄相鉴别。 医生需通过体格检查、CT、磁共振成像明确诊断。
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    怎么治疗脊髓栓系综合征?
    由脊柱裂引起的脊髓栓系综合征均适合手术治疗。 手术治疗 包括以下手术方式: 脊髓栓系松解术 脊髓栓系矫形术 术后尽早使用经颅磁刺激治疗可帮助尿便及下肢功能恢复。如果出现便秘、尿潴留,可尝试骶神经电刺激手术,部分患者有效。还可以选择骶神经嫁接术,即将骶1部分神经纤维连接在骶3神经上,部分患者的尿便功能也有所改善。
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    脊髓栓系综合征有哪些危害?
    脊髓栓系随着身高的增长对脊髓损害呈持续性加重,在到达临界点时稍有牵拉脊髓的动作比如下腰、弯腰等就有可能出现严重的脊髓损伤,出现尿便失禁、尿潴留甚至肾盂积水,严重者导致肾衰竭、便秘、勃起功能障碍,甚至截瘫等。该病不仅仅导致患者身体残疾,更影响病人的心理健康。
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    治疗后的效果怎么样?
    脊髓栓系综合征手术越早疗效越好,但出现尿便失禁或者已经出现截瘫者预后较差。
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    怎么预防出现脊髓栓系综合征?
    该病贵在早发现、早诊断、早治疗。 父母需注意患儿生长发育情况,对于出现长期尿床、行走姿势异常、足部畸形等应引起足够重视。
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