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概述
脊髓脊膜膨出为胚胎发育28天以后产生的畸形,多发于脊柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段,常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。囊壁可破裂,产生脑脊液瘘。神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。脊膜膨出为胚胎后期产生的畸形,形成脊膜膨出。膨出囊内仅含CSF。产生脑脊液漏脑膜炎者少见。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。
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    病因
    病因尚不明了。由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。
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    临床表现
    1.局部包块 婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。 2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足,其他如内翻、外翻、背曲与足小,肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。 3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。
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    检查
    1.脊椎X线平片   可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎间孔多见扩大;向盆腔突出者,常见骶管显著扩大。 2.CT、MRI扫描检查 显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形,以及局部粘连等病理情况。
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    诊断
    根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状。
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    治疗
    1.处理原则 均应采取手术治疗,通常手术时期愈早,则效果愈好。 2.手术基本要点 (1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,对单纯性脊膜膨出者,经此手术可以获得治愈。 (2)探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况,在手术显微镜下将其进行游离和分解,使之还纳于椎管内。 (3)对于脊髓、脊膜膨出手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开范围,以便于对椎管内进行探查和处理,这有利于将膨出神经组织的还纳。 (4)对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者,应先作脑积水分流术,以缓解颅内高压,第二步才作脊膜膨出切除修补术。 (5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块,常需进行椎板切开,并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。 (6)对患有脊髓、脊膜膨出的婴幼儿施行手术时,需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障,这很重要,以免术中发生失血性休克而出现生命危险。 (7)特殊类型脊膜膨出的处理,例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者,需要施行联合手术。其处理原则基本相同。手术后应用抗生素防止感染,并需预防发生脑脊液漏,以保证修复手术的成功。
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