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什么是副肿瘤性小脑变性?
副肿瘤性小脑变性又称为亚急性小脑变性,是累及中枢神经系统常见的神经系统副肿瘤综合征
见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌卵巢癌乳腺癌淋巴瘤(尤其是霍奇金病)。
多种对癌细胞及小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体,如抗Yo抗体(乳腺、卵巢等癌肿)、抗Tr抗体(霍奇金病),导致浦肯野细胞大量变性所致。
临床表现主要有:多以步态不稳为首发症状,可伴有构音障碍和眼震(多为垂直性眼震)、共济失调等。累及中枢系统其他部位也可出现精神症状、认知功能障碍、眼睑下垂眼肌麻痹周围性面瘫肌肉萎缩、腱反射减弱等。
主要的治疗方法是针对原发肿瘤的治疗及对症治疗。
预后与多方面因素有关,早期、规范治疗,有利于取得满意的治疗效果。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科或内科,肿瘤科
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    为什么会得副肿瘤性小脑变性?
    病因目前并不十分清楚。目前多见于多种恶性肿瘤,最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌(尤其霍奇金病)。 副肿瘤性小脑变性的发病与自身免疫有关,患者可检出多种对癌细胞及小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体,其中以抗-Yo抗体最具特异性。
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    怎么知道得了副肿瘤性小脑变性?
    最主要的临床症状是典型的小脑受损临床表现,多以步态不稳为首发症状,以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现,可伴有构音障碍和眼震(多为垂直型眼震)。 其他症状如精神症状、认知功能、锥体束征等。 多见于成年人,女性稍多。病情呈急性或亚急性起病,进行性加重,可在数小时、数日甚至数周达高峰,
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    需要做哪些检查来确诊副肿瘤性小脑变性?
    确诊副肿瘤性小脑变性需要做体格检查、实验室检查及影像学检查。 体格检查 有小脑性共济失调的表现,如眼震、指鼻实验欠稳准、快复轮替实验笨拙等。 实验室检查 血清和CSF免疫学检查,可见特异性抗体。为疾病诊断提供依据。 影像学检查 神经系统CT、MRI检查:早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。提供排除诊断依据。
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    医生是怎么诊断副肿瘤性小脑变性的?
    医生根据患者肿瘤病史,临床表现,血液及脑脊液抗体检查、经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑副肿瘤性小脑变性。 病史 多见于小细胞肺癌、卵巢癌等。 临床表现 步态不稳、构音障碍、眼震(多为垂直性眼震)认知功能障碍等。 实验室检查 血液、脑脊液中抗Yo抗体、抗Tr抗体等阳性。 影像学检查 CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤。
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    副肿瘤性小脑变性需要和哪些疾病区别?
    一些疾病可出现小脑性共济失调、构音障碍和眼震等症状,容易与副肿瘤性小脑变性相混淆,这些疾病有:脑炎,脑梗死、脑出血等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过疾病症状和影像学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗副肿瘤性小脑变性?
    副肿瘤性小脑变性主要依靠针对原发病的治疗及对症治疗。 针对原发病的治疗 本病多继发于小细胞肺癌、卵巢癌等,可采取放、化疗、靶向治疗等多种综合治疗措施。 对症治疗 部分患者应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,可以稳定病情,提高患者的生命质量。
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    副肿瘤性小脑变性有哪些危害?
    疾病进行性发展,可出现认知障碍、精神症状,影响患者工作、生活。
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    治疗后的效果怎么样?
    副肿瘤性小脑变性的治疗效果与多方面因素有关,如年龄,原发肿瘤、病情严重程度、是否有其他合并症、基础身体状况、血液或脑脊液抗体情况等。有报道,抗Yo抗体和抗Hu抗体阳性的副肿瘤性小脑变性治疗效果不佳,特别是抗Hu抗体阴性伴小细胞肺癌者的治疗效果很差。
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    怎么预防副肿瘤性小脑变性?
    出现走路不稳、发音障碍时应及时就医。 肿瘤患者应注意观察自身状况,出现不适及时就医。
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