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概述
出血性休克和脑病综合征为罕见疾病,患儿发生严重休克、脑病等症状,并导致极其严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速,生存者易留有严重的神经后遗症。其临床特点是突发的昏迷抽搐、休克、BCD、水样腹泻代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
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    病因
    病因尚不清楚,有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒,从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒,但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面,现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素,如包被过多。高热可能是关键触发因素,导致肠道血流下降,损害肠黏膜屏障,使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少,加上严重肝损害,失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用,大量内毒素得以移位进入体循环,发生全身炎症反应,产生大量炎症介质,可破坏血脑屏障,引起脑水肿,产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性⍺1-抗胰蛋白酶降低,微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环,引起失控的凝血反应,激活补体和激肽,从而参与机体损伤。
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    临床表现
    大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床症状为急性发作的脑病(表现为惊厥、昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。
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    检查
    1.脑电图 病程开始可见脑电爆发,之后电活动波幅下降,可见弥漫性慢波。脑电图可反映脑皮层损害情况。 2.头颅CT 可见脑水肿、梗死、出血、软化。脑水肿见于发病2~3天,1周后消退或可见脑梗死和脑萎缩。随访检查有助于判断脑结构的破坏和神经损害程度。 3.实验室检查 血气分析可有代谢性酸中毒;发病30小时血红蛋白达最低值,可降至4.3g/L;血转氨酶显著升高,血胆红素和血氨轻微升高;血肌酐和尿素升高,严重时须腹膜透析;凝血功能异常,凝血酶原时间和活化部分凝血酶时间延长,纤维蛋白原降低,血小板减少。
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    诊断
    1.临床表现 休克,昏迷和抽搐,出血(或DIC的依据)、腹泻、少尿 2.实验室检查 血红蛋白较入院时降低,30g/L;血小板<150×109/L;凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间延长,纤维蛋白原降低;纤维蛋白降解物、血肌酐和尿素升高、血转氨酶升高;代谢性酸中毒 3.其他 排除已明确的感染和代谢性疾病、瑞氏综合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。
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    鉴别诊断
    鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。
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    治疗
    支持性治疗,应用大量胶体扩容,静脉输注等渗液体和血制品,加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。
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    预后
    存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫痫后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
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