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概述
恶性腹膜间皮瘤是来源于腹膜表面细胞的一种少见肿瘤,多发生于40~65岁的中老年人,约33~50%的恶性腹膜间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关,潜伏期约为20~40年。
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    病因
    1.石棉是导致间皮瘤发生的主要病因。石棉粉尘先进入呼吸道,然后经过横隔淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体。另外,经消化道摄入的石棉纤维也可能经肠壁到达腹膜。 2.病毒感染也会引发恶性腹膜间皮瘤。猿猴病毒40(Simian Virus 40)是一种DNA病毒,感染后可单独或与石棉协同促进腹膜间皮细胞向恶性间皮瘤转化。 3.恶性腹膜间皮瘤的产生还可能与氟石接触、结核性瘢痕、慢性炎症刺激、放射性物质接触、遗传易感性等因素有关。
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    临床表现
    恶性腹膜间皮瘤起病隐匿,临床表现缺乏特异性。疾病进展至中后期,主要表现为腹痛、腹胀、厌食、恶心、呕吐、便秘及体重下降。晚期可出现发热、恶病质、不完全性肠梗阻等。少数病例可反复出现低血糖症、低钠血症和高钾血症。合并有胸膜间皮瘤的患者可伴随胸痛、呼吸困难或咳嗽等症状。 1.腹痛 早期腹痛多无明确定位,病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感,重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛。腹痛发作的时间长短不一,有时反复发作。 2.腹胀 患者可有程度不同的腹胀。发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关,其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。 3.腹部肿块 肿块可发生于腹腔的任何部位,增长比较迅速,是本病主要临床体征之一,也常常是部分患者就诊的主要原因。多数病例为单个肿块,常较大,甚至可占据大半个腹腔。少数病例可触及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水,可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时,直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。 4.腹水 约90%的患者有腹水,多为浆液性,少数呈血性,偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固。 5.胃肠道症状 常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等,少数病人可发生不完全性肠梗阻。 6.其他 晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者,可出现压迫症状,如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。
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    检查
    1.实验室检查 实验室检查对于恶性腹膜间皮瘤诊断价值有限。血清间皮素相关蛋白(SMRP)为可溶性间皮素,诊断恶性间皮瘤的敏感度约60%。CA125诊断特异性不强,但对于判断治疗效果有一定帮助。用于诊断的血清学指标还包括CA153、透明质酸和骨桥蛋白等,但敏感度和特异度均不强。 部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。晚期患者常有非特异表现,如恶性贫血、血小板增多、血沉增加和γ球蛋白水平升高。 2. 影像学检查 B超 表现为腹膜局限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈局限性增厚,厚薄不均,腹膜线宽窄不一或中断。病程中晚期病灶增大,形成肿块,呈实质性或混合性回声,轮廓不规则,边界模糊不清病变易与邻近肠袢粘连。 CT和磁共振(MRI) CT对腹部肿块显示良好,肿块位于腹腔内,多与内脏器宜相连,不侵及深层;肠系膜增厚、肿块内出血和腹水。磁共振的分辨率较高,能更清晰的显示肿瘤情况。 3.组织病理学检查 (1)腹水细胞学检查 腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查,部分患者可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞,需与结核性腹膜炎鉴别。 (2)组织病理学检查 组织病理学检查是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。可通过空芯针穿刺取病变组织,也可在腹腔镜检查或手术进行腹腔探查时取出病变组织送病理检查。
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    诊断
    腹水脱落细胞见大量间皮细胞及典型的恶性间皮细胞即可确诊,但阳性率较低,肿瘤最终诊断基本依靠组织病理学检查。
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    鉴别诊断
    腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内其他的转移性肿瘤和腹膜、网膜的原发肿瘤相鉴别。单纯依靠临床表现难以区分,都需要组织病理学检查才能鉴别。
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    治疗
    恶性腹膜间皮瘤依据疾病的发展严重程度分为4期:Ⅰ期为肿瘤仅局限于腹膜;Ⅱ期为肿瘤侵犯腹腔内淋巴结;Ⅲ期为肿瘤向腹腔以外的淋巴结转移;Ⅳ期为肿瘤已通过血液向远处播散。 不同的时期治疗方式略有不同。主要方法为手术治疗,可以辅助以化疗、放疗等方式。治疗可以改善预后。 1.手术治疗 对于I期、Ⅱ期的恶性腹膜间皮瘤,应首选或争取手术治疗。目前公认的标准治疗方法是细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗术。对瘤体较小、病变较局限者,应完整切除肿瘤及受累器官,最大程度减灭肿瘤,并实施腹腔热灌注化疗术;对病变广泛、严重,已造成肠梗阻,手术无法切除者,可以考虑行姑息性手术,以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤,手术切除疗效较好,如有复发可再次手术切除。 2.放疗 放疗包括外照射和内照射,适用于手术切除不彻底或无法切除的病例,可依病变范围决定行全腹照射或局部照射。 3.化疗 腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感,常用的药物有培美曲塞、雷替曲塞、吉西他滨、多柔比星、顺铂、环磷酰胺博来霉素等。 腹腔热灌注化疗可提高局部药物浓度,减轻全身不良反应。腹腔热灌注化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织,减少复发,还可使部分失去手术机会的病人肿瘤缩小,腹水减少,病情得到有效控制。 4.生物反应调节剂 细胞因子白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子等能直接杀伤肿瘤细胞,并能活化体内抗癌细胞或分泌抗癌效应因子,或维持免疫效应细胞的增殖、分化功能,可作为原发性腹膜间皮瘤的辅助治疗手段。
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    预后
    如果不积极治疗,多数患者诊断后仅有1年的生存期,因恶病质或小肠梗阻死亡。如手术、放疗、化疗等方式联合治疗,平均生存时间可延长至50~60个月,女性预后相对较好。
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    预防
    1.进食高蛋白、高热量、富含维生素、易消化食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等,禁食生冷、油腻、煎炸等刺激胃肠道的食物。 2.可以进行适当的锻炼,如散步、慢跑等,加强身体素质,但需要避免过度劳累。 3.按时体检,重视自身出现的健康问题。 4.尽量避免与石棉、病毒、射线等有害物质接触,减少恶性腹膜间皮瘤的发生几率。
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