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概述
垂体性侏儒症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。目前对此病唯一有效的治疗方法是进行人生长激素(hGH)替代疗法。
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    病因
    临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60%~70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。
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    临床表现
    1.生长障碍 出生1、2年后生长逐渐减慢,身材矮小,匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,肌肉不发达;骨骼成熟迟缓,骨龄较年龄小,智力与年龄相当。 2.性发育障碍 男性阴茎小,隐睾,无胡须,声调似小孩,女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。
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    检查
    1.X线检查 骨龄幼稚。 2.血清学检查 血清生长激素水平减低。 3.胰岛素低血糖试验 精氨酸负荷试验均无反应。 4.其他检查 除外Turner综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟。
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    诊断
    根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
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    鉴别诊断
    应结合各项临床症状,体征,理化检查与Turner综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别,此外,还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别: 1.日本血吸虫 血吸虫病在我国流行较为广泛,危害严重,现已在一些地区得到控制,根据以往调查资料,一个地区血吸虫病流行严重,居民感染率高,感染度重,血吸虫病保儒症的发生率也高。 2.华支睾吸虫 人因吃不熟的鱼,虾误将该虫囊蚴食入体内而感染,成虫寄生在人的胆管内,可引起阻塞性黄疽,胆道炎;胆石症,肝肿大,肝实质萎缩和肝硬化等症状,重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症,华支睾吸虫病在我国较为常见,呈散在流行。 3.其他 钩虫,疟原虫,姜片虫,黑热病原虫,旋盘尾线虫等。据文献记载,这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻,少数出现侏儒症。
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    并发症
    感染,创伤,严重呕吐,腹泻等应激,甚至发生垂体危象等。
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    治疗
    1.生长激素替代治疗 垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前惟一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产hGH。在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。 2.人工合成同化类固醇治疗 3.激素替代治疗 其他内分泌功能低下的激素替代治疗。 4.病因治疗
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