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什么是吉兰-巴雷综合征?
吉兰-巴雷综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病
本病年发病率为0.6~2.4/10万,男性略多于女性,各年龄组均可发病。
病因尚不明确,目前认为可能与感染、损伤或者由此导致的自身免疫反应有关。
经典型的吉兰-巴雷综合征称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪和肢体远端感觉异常,伴有颅神经麻痹,严重时会出现呼吸困难呼吸肌麻痹。
治疗方法包括支持治疗、药物治疗、对症治疗、康复治疗等。
大部分患者可完全恢复,少数遗留长期后遗症,严重者可因呼吸窘迫、全身感染等死亡。
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    你需要到哪个科室就诊?
    内科,神经内科、急诊科
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    为什么会得吉兰-巴雷综合征?
    本病病因及发病机制尚未充分阐明。 约70%的吉兰-巴雷综合征患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,空肠弯曲菌感染最常见,约占30%,还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。 少数患者有手术史或疫苗接种史。 外来致病因子刺激机体免疫系统产生抗体,从而导致自身组织的免疫损伤,导致发生吉兰-巴雷综合征。
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    怎么知道得了吉兰-巴雷综合征?
    吉兰-巴雷综合征分为多种类型:急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病、急性感觉神经病(ASN),其中急性炎性脱髓鞘性多发神经病最常见。当出现四肢远端无力、感觉异常等表现时需警惕吉兰-巴雷综合征。 多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。呈急性或亚急性起病。 首发症状始于下肢、上肢、或四肢同时出现的弛缓性瘫痪,多两侧对称。瘫痪可自肢体远端向近端发展或相反,严重者波及躯干,出现呼吸机麻痹。 感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍。 颅神经障碍,表现为双侧面瘫、眼球运动障碍等。 自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等表现。
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    需要做哪些检查来确诊吉兰-巴雷综合征?
    需要做脑脊液检测、神经传导速度和肌电图检查、心电图等确诊吉兰-巴雷综合征。 脑脊液检测 发病2-3周后出现蛋白-细胞分离现象,即蛋白质含量增高而白细胞数正常。蛋白质增高常在起病后第3周末达高峰。 神经传导速度和肌电图检查 可见神经传导速度减慢,末端运动潜伏期延长,继发轴索损害时则有波幅的减低。 心电图 严重病例可有心电图改变,以窦性心动过速和ST-T改变最常见。
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    医生是怎么诊断吉兰-巴雷综合征的?
    医生根据病史、临床表现、辅助检查诊断吉兰-巴雷综合征。 常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示神经传导速度减慢,非经典型吉兰-巴雷综合征可表现为纯运动神经受累、感觉和运动神经受累或纯感觉神经受累。 Miller-Fisher综合征以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要表现。
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    吉兰-巴雷综合征需要和哪些疾病区别?
    本病需要与低血钾性周期性瘫痪、重症肌无力等疾病进行鉴别。 如果出现急性肢体远端无力、瘫痪伴感觉异常等症状,应及时到医院就诊。 医生通过病史、临床表现、辅助检查可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗吉兰-巴雷综合征?
    治疗方针包括支持治疗、药物治疗、对症治疗等。 支持治疗 对于因呼吸肌麻痹导致呼吸困难者行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,并定时监测血气分析。 药物治疗 免疫球蛋白 用于急性期患者,可缩短疗程。 血浆置换 推荐有条件者尽早应用,宜在发病后2~3周内进行,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。一般不推荐血浆置换和免疫球蛋白合应用。 对症治疗 有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。 有吞咽困难和饮水呛咳者需给予鼻饲营养,保证每日足够的热量、维生素等,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。 出现尿潴留需留置尿管帮助排尿。 卧床患者注意预防肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成等,应给予患者翻身叩背排痰,帮助患者活动按摩肢体。对于骨性突出部位可给予软垫防护。 应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等,营养神经,促进神经功能恢复。 病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
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    吉兰-巴雷综合征有哪些危害?
    严重者可因严重全身感染、肺栓塞、心肌梗死、心力衰竭与心律失常、急性呼吸窘迫综合征等死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。50%患者痊愈,10%~15%患者遗留后遗症。伴有呼吸麻痹者预后差。另外3%的患者可有复发,再次复发常不如第1次恢复完全。早期、规范的治疗对于取得较好的治疗效果有重要意义。
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    怎么预防吉兰-巴雷综合征?
    适度锻炼,增强体质,防止上呼吸道感染、腹泻等。 避免接种不合格疫苗。 加强营养,均衡饮食。
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