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概述
低钾血症型周期性麻痹是以骨骼肌周期性发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为特征的肌肉疾病,呈常染色体显性遗传,有不完全外显率,可见散发病例。可发生于任何年龄,但以20~40岁多见,男性多于女性。临床表现为四肢无力、瘫痪,伴麻木、酸痛等,以药物治疗为主。
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    病因
    低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传病,致病基因位于1号染色体上。饱餐、过量食用碳水化合物、酗酒、疲劳、剧烈活动、受凉、精神紧张、外伤、感染、月经期及应用糖皮质激素、胰岛素等均可诱发,有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。
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    临床表现
    低钾血症型周期性麻痹发作之前通常有前驱症状,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、嗜睡、头痛等,或于发作之前日有兴奋、神经过敏、忧虑、消化不良、烦渴等。 大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也可在午睡时发病,醒时发现四肢肌无力、麻木、酸痛、瘫痪,严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。发作期间腱反射减退或消失,但知觉及意识无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,长达7~9天,之后自行缓解。肌肉瘫痪常自下肢开始,逐渐向上发展,近端重于远端,呈对称性,严重程度不一。范围可为数个肌群甚至全身,重症病例除颜面肌、眼肌、有关发音和言语的肌群、膈肌、括约肌外,全身骨骼肌均可受累,引起语言及呼吸障碍。 部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝、心动过速、心律不齐等体征;重症者可有血压下降,若治疗不及时,可能发生心脏骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。
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    检查
    1.血清钾检测 血清钾降低,通常低于3.5mmol/L。 2.心电图 显示PR与QT间期延长,出现U波,ST段下降,T波低平或倒置。 3.肌电图 发作时肌电图可显示肌源性受损。 4.葡萄糖诱发试验 在心电监护下,口服葡萄糖50g,同时皮下注射胰岛素10U后,每隔1小时观察肌力、血钾及心电图变化。
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    诊断
    1.有突发于睡眠中的骨骼肌弛缓性麻痹,无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征。 2.发作时血清钾低于3.5mmol/L,予以钾盐治疗有效。 3.排除其他疾病所致继发性低钾血症型麻痹。 4.心电图出现T波倒置、ST段变化及U波出现可帮助诊断。
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    治疗
    1.氯化钾 发作时可鼻饲或口服氯化钾。病情严重,出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电监护下缓慢静脉滴入含钾溶液,同时注意尿量。每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。 2.乙酰唑胺 在有诱因存在的情况下,乙酰唑胺可预防症状发作。 3.其他 采用低糖饮食,限制钠盐摄入,尽量避免诱因,如受寒、运动过度等,夜间尤甚。 若患者有呼吸困难,应及时进行人工呼吸、吸氧等治疗。
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    预后
    本病可反复发作,多数情况下预后良好,严重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般随着年龄增长,尤其是中年后有发作减少的趋势,也有发展为永久性疾病的可能。
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    预防
    1.若有家族史,可进行遗传咨询;妊娠期间可通过基因检测进行产前诊断。 2.避免暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、紧张、受凉等诱因,有助于预防发作。
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    护理
    同住者应多留意患者活动情况,及时发现患者发病并帮患者服用药物,减少患者痛苦。
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