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概述
鼻咽脊索瘤是较少见的先天性低度恶性肿瘤。肿瘤细胞起源于胚胎脊索的残余组织。可发生于任何年龄,以40~60岁居多,男女患者比例约2:1。
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    病因
    鼻咽脊索瘤是较少见的先天性低度恶性肿瘤。肿瘤细胞起源于胚胎脊索的残余组织。
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    临床表现
    鼻咽脊索瘤生长缓慢,病程长,可延续生长数年乃至十几年。发病部位位于颈椎前面、鼻咽腔后壁软组织的后面。早期症状很轻,不易引起注意,随着肿瘤增大,出现局部阻塞症状,常有进行性鼻塞、闭塞性鼻音、脓性鼻涕、鼾声、耳鸣、耳聋、吞咽障碍等。肿瘤向颅内发展,可出现视力障碍、头痛等颅神经受累的症状。向下发展达口咽部时,可有呼吸困难及吞咽困难。 查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起,基底广,触之稍硬,表面有正常光滑黏膜。约10%有颈部淋巴结转移。
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    检查
    影像学的颅底X片、颅正侧位片,CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处发现有骨质破坏及肿块阴影,有助于诊断。
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    诊断
    除病史及临床检查外,确诊需依据病理诊断,但单纯活检应谨慎,有发生颅内感染可能。
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    鉴别诊断
    须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤、斜坡脑膜瘤等相鉴别。
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    治疗
    以手术治疗为主,辅以术后放疗,化疗不敏感。 肿瘤位于颅底,手术较困难,损害较大。手术以不损伤鼻咽部及口咽部黏膜为原则,以避免发生颅内感染,甚或导致死亡。故一般不采用经口入路,而采用经颈咽侧入路或颅外入路,术后推荐足量使用抗生素。 术后补充放疗较单纯手术效果要好,总剂量50~60Gy为宜,可常规三维适形放疗,亦有组织间插植的治疗报道。
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    预后
    完全切除很困难,易复发,综合治疗后平均复发时间约4年,生存期最长虽有个别超过30年者,但整体预后不甚理想。
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