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什么是获得性大疱性表皮松解症?
获得性大疱性表皮松解症是指皮肤或黏膜以水疱或与深部组织分离为特点的后天获得性皮肤疾病。
本病较为少见,可见于40~50岁成人。
获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病。患者血清中的抗体与自身皮肤基底膜中的抗原结合,形成免疫复合物并激活补体,产生趋化作用和吸引中性粒细胞至基底膜,中性粒细胞释放蛋白酶导致真表皮分离形成水疱。
临床表现变化多样,以易受伤及受压部位水疱,愈后留有瘢痕粟丘疹为特征的经典型最常见。
此病病程缓慢,较顽固,有明显的治疗抵抗性,可根据病情选择支持治疗、局部治疗和系统治疗。
儿童获得性大疱性表皮松解症预后比成人好。多数获得性大疱性表皮松解症性病程,可反复发作,少数患者可自愈,预后良好。
部分患者症状严重,尤其是累及黏膜时可导致进行性伤残。
累及黏膜患者可并发克罗恩病系统性红斑狼疮、淀粉样变、甲状腺炎、多发性内分泌腺病综合征、风湿性关节炎肺纤维化慢性淋巴细胞白血病胸腺瘤、糖尿病及其他自身免疫性疾病
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、皮肤科
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    为什么会得获得性大疱性表皮松解症?
    病因尚不明确。研究认为此病为非遗传性自身免疫性疾病。 见于40~50岁成人。
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    怎么知道得了获得性大疱性表皮松解症?
    根据早期表现不同,可将获得性大疱性表皮松解症分为5种类型。 经典型 皮肤损害好发于易受摩擦、受外伤和受压部位,如手背、指关节、肘等。 在正常皮肤上或瘢痕处出现水疱、大疱,部分为血性水泡,进展为脱屑、结痂、糜烂。 可出现瘢痕性斑秃,指甲变脆、萎缩。 1/3的患者可发生以口腔黏膜糜烂。 大疱性类天疱疮型 可累及四肢、躯干、皮肤褶皱处,为疱壁紧张的泛发性炎症性水疱、大疱,疱周有炎症性红斑或水肿。瘙痒明显。 瘢痕类天疱疮型 此型皮损以黏膜受累为主,在口腔、结膜、肛门、阴道等出现糜烂面。 布鲁斯汀-佩里类天疱疮型 好发于头颈部,为慢性复发性水疱、大疱。 IgA大疱性皮病型 为表皮下大疱。患者亦可伴有其他自身免疫性疾病,以克罗恩病最为常见。
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    需要做哪些检查来确诊获得性大疱性表皮松解症?
    主要通过体格检查、组织病理检查、免疫荧光检查和透射电子显微镜检查来确诊获得性大疱性表皮松解症。 体格检查 了解大疱性表皮松解症的特征性改变。 组织病理检查 进行病理诊断和病理分型。 免疫荧光检查 观察病损处有无免疫复合物沉积,辅助诊断获得性大疱性表皮松解症。 电子显微镜检查 辅助诊断获得性大疱性表皮松解症。
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    医生是怎么诊断获得性大疱性表皮松解症的?
    获得性大疱性表皮松解症诊断标准必须结合临床症状和各种检查结果。 在无明显炎症的皮肤上,由轻微机械损伤引发水疱,愈后留有瘢痕和粟丘疹。 无遗传性大疱性表皮松解症家族史; 组织病理检查为表皮下水疱;免疫病理检查为基底膜IgG线状沉积;免疫电镜检查为IgG免疫复合物沉积于真皮上部和基底膜致密板下锚状纤维区。
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    获得性大疱性表皮松解症需要和哪些疾病区别?
    获得性大疱性表皮松解症需与疱疹样皮炎、瘢痕性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、遗传性大疱性表皮松解症、迟发性皮肤卟啉症鉴别。 患者无明显炎症的皮肤上,由轻微机械损伤引发水疱,愈后留有瘢痕和粟丘疹等症状,不可随意涂抹药膏,应及时就医。 医生可通过体格检查、免疫病理检查、免疫电镜检查等进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗获得性大疱性表皮松解症?
    此病病程缓慢,较为顽固,有明显的治疗抵抗性,可根据病情选择支持治疗、局部治疗和系统治疗。 支持治疗 保护皮肤,避免压迫和摩擦,皮肤损害广泛者注意水、电解质平衡和全身恶病质,及时补液,补充营养物质。 局部治疗 皮损范围小且有糜烂者可用硼砂、依沙吖啶溶液湿敷,外用抗生素配置的二联或三联液。 轻症口腔黏膜损伤可用含糖皮质激素或四环素的漱口液。 顽固严重的小面积皮损和口腔皮损可局部注射糖皮质激素制剂和利多卡因。 系统治疗 轻症患者可选用四环素、烟酰胺、雷公藤等免疫抑制剂,不加或加用少量糖皮质激素。 中、重度患者可加用糖皮质激素。 病情严重、对免疫抑制剂禁忌的患者可加用大剂量免疫球蛋白。 其他治疗方法 不能使用免疫抑制剂的患者可选择血浆透析、体外光学化疗法等治疗。
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    获得性大疱性表皮松解症有哪些危害?
    患者皮肤起水疱,愈后留有瘢痕和粟丘疹等,不仅严重影响工作和生活,而且影响患者形象。 部分患者症状严重,尤其是累及黏膜时可并发克罗恩病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、甲状腺炎、多发性内分泌腺病综合征、风湿性关节炎、肺纤维化、慢性淋巴细胞白血病、胸腺瘤、糖尿病及其他自身免疫性疾病。
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    治疗后的效果怎么样?
    多数获得性大疱性表皮松解症患者为慢性病程,可反复发作,少数患者可自愈,预后良好。 儿童获得性大疱性表皮松解症预后比成人好。成年获得性大疱性表皮松解症较为顽固。
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    怎么预防获得性大疱性表皮松解症?
    一般无有效预防措施。 早睡早起,勤锻炼,健康清淡饮食,保持良好生活作息,提高抵抗力,可促进疾病康复。
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