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概述
恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等,临床较常见,患者年龄越大,发生的机会越多,且在病理形态学改变上具有一定的特殊性。
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    病因
    病因不清,有人认为炎性肌病是一种癌旁综合征,其发病可能与机体免疫状态的改变、肿瘤和肌肉间存在交叉反应抗原或肌肉本身存在潜在的病毒感染有关。
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    临床表现
    1.患者可先有恶性肿瘤,以后出现炎性肌病,也有的患者在出现炎性肌病若干年后发生恶性肿瘤,偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。 2.临床主要表现为对称性肌无力,骨盆带及肩胛带肌群最易受累,下蹲、起立和双臂上举困难。颈部肌肉和咽喉肌受累时,可出现抬头无力、吞咽困难,声音嘶哑和构音困难。可伴有发热、肌痛、关节痛、乏力、食欲缺乏、体重减轻等。 3.研究提示,卵巢癌和胃癌最常伴发炎性肌病,其他肿瘤亦可出现,如肺癌、乳腺癌、消化道肿瘤、血液系统恶性肿瘤、甲状腺癌、鼻咽癌、肾癌等。40岁以上患者肿瘤的发生率高,尤其是60岁以上老年患者。
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    检查
    进行相应的辅助检查,如血常规、生化、血蛋白电泳、癌胚抗原、免疫学检查、尿红细胞及细胞学分析、便潜血、胸片、痰细胞学检查、骨扫描、B超等,寻找有关肿瘤的线索。必要时可进行消化道造影、宫颈刮片、组织病理学检查等检查。
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    诊断
    详细询问病史和全面体格检查对诊断非常重要,特别是对乳腺、盆腔、直肠的检查不容忽视。 抗核基质蛋白2(NXP-2)抗体阳性的成人炎性肌病患者易伴发恶性肿瘤,如胰腺癌、胆囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴细胞性白血病等。 抗NXP-2抗体与抗转录中介因子1(TIF-1)γ抗体在恶性肿瘤合并炎性肌病的患者中阳性率较高;联合检测抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗TIF-1γ抗体对肿瘤相关皮肌炎尤其是临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者更有意义;抗小泛素样修饰活化酶(SAE)抗体阳性与恶性肿瘤呈负相关;抗3-羟基-3-甲基-辅酶A还原酶蛋白(HMGCR)抗体可见于副肿瘤性坏死性肌病。其中抗TIF-1γ抗体不仅对恶性肿瘤相关炎性肌病有预测价值,在疾病发病机制中也很重要。
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    治疗
    针对原发病治疗恶性肿瘤。炎性肌病首选药为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药1~2年。重型病例,激素治疗效果不理想的患者,为减少激素用量和副作用,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。免疫调节剂,如转移因子、胸腺肽、静脉注射免疫球蛋白等;必要时可作血浆置换。
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