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概述
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的主要侵犯腹部和盆腔腹膜的肿瘤,是上皮样小圆细胞巢及周围硬化性纤维结缔组织组成的高度恶性肿瘤。好发于青少年,男性多于女性,常见的症状为腹部膨胀、包块。治疗多做肿瘤大部分切除,术后辅以化疗和放疗。
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    病因
    尚不明确。
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    临床表现
    因肿瘤多位于腹腔,常位于腹膜后、盆腔、网膜及肠系膜,临床症状与部位有关,如腹胀、疼痛、腹部可触及包块、腹水、梗阻及其他一些急腹症的表现。 肿瘤也可发生在睾丸,引发睾丸肿块,偶有疼痛,可发生在卵巢、胸腔、腮腺、手及中枢神经系统,引发不同的症状和体征。
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    检查
    1.CT检查 CT平扫显示盆腔和腹腔内或腹膜后多发分叶,无明显器官来源的软组织肿块。边界较清楚,大小不一,高密度,中心区域有不同范围的低密度改变,部分病灶可有多发斑点状的钙化,也可见腹膜呈局限性或弥漫性增厚,呈结节性改变,可见腹水,有时腹膜后、腹股沟可有多发的肿大的淋巴结,有的患者有肾盂积水,肝转移时可见肝内有大小不等的低密度改变。 2.磁共振检查 TlWI上肿物多呈中等信号,T2WI多呈高信号。 3.病理检查 大部分肿瘤都由大小不一、有明显界限的巢组成。小圆细胞或椭圆细胞包埋在致密的结缔组织基质中。肿瘤细胞的巢中心常有坏死或囊性变,细胞较小,排列紧密,核圆形、椭圆形或梭形。深染核仁不清,胞质稀少,界限不清,核分裂易见,癌巢之间为大量增生的致密纤维结缔组织,可伴玻璃样变性,其内的梭形细胞多呈平行的束状分布,并可见血管增生。
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    诊断
    诊断要点如下。 1.主要发生于儿童和青少年,男性明显多于女性。常有腹胀、疼痛、腹部可触及包块、腹水、梗阻及其他一些急腹症表现。 2.CT检查特征性地表现为腹腔多发、巨大、高密度的肿块。 3.磁共振检查可见TlWI上肿物多呈中等信号,T2WI多呈高信号。 4.病理检查可见肿瘤组织由形状、大小不等、轮廓较清楚的细胞巢组成,巢周有明显的硬化性间质。
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    鉴别诊断
    1.恶性纤维组织细胞瘤 (1)恶性纤维组织细胞瘤发病年龄以中老年多见,而此病以青少年多见。 (2)恶性纤维组织细胞瘤内部钙化多呈团块状及弧形,此病的钙化主要为斑点状。 (3)恶性纤维组织细胞瘤不发生种植转移,此病可发生腹膜广泛种植。 2.脂肪肉瘤 (1)脂肪肉瘤发病年龄多在50~60岁,不同于促结缔增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)。 (2)脂肪肉瘤以沿各间隙侵袭性生长为特点,易包绕大血管及腹腔脏器,此病多表现为推挤邻近脏器。 (3)大多数脂肪肉瘤内可见脂肪密度,而此病尚未见含脂肪组织的报道。
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    治疗
    多行肿瘤大部分切除,术后化疗和放疗,因为肿瘤边界不清和广泛的腹膜种植,常不能彻底切除,效果不理想,化疗主要以烷化剂和植物碱类为主,术前辅以化疗,有时能增加手术切除概率。
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    预后
    此病是一种高度恶性肿瘤,预后很差。
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