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概述
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病。本病好发于2~6岁儿童,发病无明显季节规律,性别差异不大。临床以发热、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、水肿颈部淋巴结肿大为主要表现。治疗本病的关键是早期诊断、规范治疗、长期随访和提高患儿的免疫力。
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    病因
    本病的发生可能与以下因素相关。 1.本病是宿主对感染原产生的一种以血管为中心的Ⅲ型变态反应,发病和特定体质相关。 2.本病发生可能和溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、疱疹病毒、埃可病毒、立克次体等感染有关,但未能获得明确病原体的证据。 3.洗涤剂或汞中毒可能和本病有关。
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    临床表现
    1.发热为最早出现的症状,急性发热,体温达38~40℃以上,可持续1~2周。 2.皮肤黏膜表现 (1)皮疹:皮疹与发热同时发生,或在发热后3~5天出现皮疹,以躯干部为多,呈向心性。表现为猩红热样红斑、麻疹样皮疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,不痒,持续1周左右消退,无色素沉着。 (2)黏膜表现:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪,唇红干燥皲裂,出血或结痂,舌乳头突起呈杨梅舌,口腔咽部黏膜呈弥漫性充血。 (3)肢端变化:手足发红及硬性水肿,指(趾)呈梭形肿胀,伴有疼痛及关节强直;体温降低时,硬性水肿和皮疹亦消失,随后在指趾端和甲床交界处,沿甲床呈膜状或薄片脱皮。 3.约50%患者出现,一般在发热同时或发热后3天内,常见于颈部单侧,质硬,不化脓,不发热,直径常大于1.5 cm。 4.多见于1岁以下的男孩,主要为冠状动脉病变,冠状动脉炎伴动脉瘤破裂及血栓性心肌梗死可致猝死。 5.患者可能出现尿道炎及脓尿,或腹痛、腹泻、呕吐等症状。
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    检查
    1.血常规有轻度贫血,白细胞计数及中性粒细胞分类增高,发热期血沉明显加快,C反应蛋白增高。 2.尿中可能有白细胞增多;脑脊液中淋巴细胞可升高;但各种体液和排泄物病原学检查均为阴性。 3.少数患儿有心电图改变,R波和T波下降是预测冠状动脉病变的最好线索。
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    诊断
    以下6项症状中,只要患儿具备了其中的5项,就可以诊断为川崎病。 1.发热(38~40℃)持续≥5天。 2.发热持续几天后,双眼球结膜充血。 3.口唇发红干燥,杨梅舌。 4.手足硬肿、潮红,指(趾)末端脱屑。 5.多形性皮疹而无水疱及结痂。 6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
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    治疗
    1.早期应用大剂量免疫球蛋白,可使体温迅速恢复正常,明显降低冠状动脉损害与心肌梗死的发生率。 2.应用抗凝剂可避免血小板凝集和血栓形成。 3.病发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合泼尼松和阿司匹林治疗。
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