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概述
结节性多动脉炎(PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的飞肉芽肿性血管炎。病变主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布,易发生于动脉分叉处并向远端扩散。
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    病因
    病因不明,可能与感染(病毒、细菌)尤其是乙型肝炎病毒感染、药物及注射血清有一定关系,免疫病理机制在疾病中起重要作用。
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    临床表现
    PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。 1.全身症状 发热、乏力、头痛、多汗、消瘦、肌肉疼痛、腹痛、关节痛等。 2.皮肤 20%~30%患者出现皮肤损害,沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的痛性红斑性皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有紫癜、网状青斑、远端指(趾)缺血性改变或溃疡。如不伴有内脏动脉损害则称为皮肤型PAN,预后较好。 3.肾脏 肾脏是PAN最常累及的靶器官,以肾脏血管损害为主。常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。急性肾衰竭多为肾脏多发梗死的结果,疾病的急性阶段可有少尿及无尿,也可于数月或数年后发生。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗死。 4.消化系统 消化系统受累提示病情较重,见于约50%患者。由于血管炎发生的部位和严重程度不同而出现各种症状。若发生于较大的肠系膜上动脉栓塞者可有血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿、严重者致肠穿孔或腹膜炎。中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血。发生在胆道、胰腺、肝脏损害可出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死,表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、肠道出血、腹膜炎、休克。 5.神经系统 周围神经受累多见,约占60%,表现为多发性单神经炎和(或)多神经炎、末梢神经炎。中枢神经受累约占40%,临床表现取决于脑组织血管炎的部位及病变范围,可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能异常,出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。 6.其他 心脏损害的发生率约为36%~65%,是引起死亡的主要原因之一,心肌梗死的发生率约为6%,心包炎约占4%。除心脏损害外,血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。
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    检查
    1.外周血 贫血、白细胞增多,血沉增快,CRP增高,血清免疫球蛋白增高,RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。血浆β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相关抗原测定,有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。 2.尿液分析 尿常规有蛋白尿、管型尿、血尿。 3.血管造影 见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。
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    诊断
    目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准:①体重下降≥4kg(无节食或其他原因所致);②网状青斑(四肢和躯干);③睾丸痛和(或)压痛(非感染、外伤或其他原因引起);④肌痛、乏力或下肢压痛;⑤多发性单神经炎或多神经炎;⑥舒张压≥90mmHg;⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非肾前因素);⑧血清乙型肝炎病毒标志物(HBsAg或HBsAb)阳性;⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变);⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。以上10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。
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    鉴别诊断
    本病临床表现复杂,需与各种感染性疾病如感染性心内膜炎、原发性腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、内脏穿孔、消化性溃疡、肾小球肾炎、冠心病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织疾病继发的血管炎鉴别。典型的PAN还应与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和冷球蛋白血症等鉴别。
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    治疗
    早期应用大剂量肾上腺皮质激素和免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服,剂量1mg/kg,3~4周后逐渐减量并长期维持治疗至少一年。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。重症患者合并动脉瘤者应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异,要等到所有症状和体征都消失,才能逐渐减药或停药。也可使用甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。 与HBV复制相关者可以使用小剂量糖皮质激素,必要时可使用霉酚酸酯,但强调同时使用抗病毒药物。 重症PAN患者可使用大剂量丙种球蛋白静脉输注或血浆置换。
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    预后
    未经治疗的PAN预后极差,5年生存率仅有13%。常见的死亡原因包括心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻,不伴有严重的合并证,而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。自从积极地应用激素及免疫抑制剂治疗后患者5年生存率显著提高达80%。
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    预防
    应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎、扁桃体炎等,以减少本症的发生。
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