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什么是白细胞黏附缺陷症Ⅱ型?
白细胞黏附缺陷症Ⅱ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病
白细胞黏附缺陷症Ⅱ型为原发性,好发于婴幼儿。
白细胞黏附缺陷症Ⅱ型主要是代谢异常导致白细胞功能障碍。
主要表现为婴幼儿反复细菌性感染,如肺炎牙周炎中耳炎、局限软组织炎、皮肤炎等;伴有特殊面容和智力发育迟缓;异常矮小;免疫缺陷。
白细胞黏附缺陷症Ⅱ型反复感染可用抗生素控制。
白细胞黏附缺陷症Ⅱ型可以导致继发感染,伤口难以愈合。
经治疗后,感染可得到控制,但严重智力发育落后难以得到解决。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科、儿科
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    为什么会得白细胞黏附缺陷症Ⅱ型?
    白细胞黏附缺陷症Ⅱ型为原发性免疫缺陷病。 好发于婴幼儿。
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    怎么知道得了白细胞黏附缺陷症Ⅱ型?
    白细胞黏附缺陷症Ⅱ型是一种全身性疾病。 典型症状 婴幼儿反复细菌性感染,如肺炎、牙周炎、中耳炎、局限软组织炎、皮肤炎等。 其他症状 特殊面容和智力发育迟缓。 可以导致继发感染,伤口难以愈合。
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    需要做哪些检查来确诊白细胞黏附缺陷症Ⅱ型?
    确诊白细胞黏附缺陷症Ⅱ型需要进行体格检查、血常规检查及血细胞分析、骨髓穿刺检查、胸片的检查。 体格检查 婴幼儿反复细菌性感染,如肺炎、牙周炎、中耳炎、局限软组织炎、皮肤炎等;感染部位无脓液。 血常规检查及血细胞分析、骨髓穿刺检查 外周血中性粒细胞异常增高,中性粒细胞从骨髓释放入血液的数量是正常人的8倍。 胸部X线检查 肺部反复出现细菌性感染。
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    医生是怎么诊断白细胞黏附缺陷症Ⅱ型的?
    医生根据典型的临床表现和检查结果确诊本病。 婴幼儿反复细菌性感染,如肺炎、牙周炎、中耳炎、局限软组织炎、皮肤炎等,感染部位无脓液;智力发育迟缓。 血常规和骨髓穿刺结果显示外周血中性粒细胞异常增高,中性粒细胞从骨髓释放入血液的数量是正常人的8倍。
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    白细胞黏附缺陷症Ⅱ型需要和哪些疾病区别?
    本病需要与先天性心脏病、地方性克汀病等疾病进行鉴别。 本病需要与婴幼儿其他感染性疾病进行鉴别。
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    怎么治疗白细胞黏附缺陷症Ⅱ型?
    白细胞黏附缺陷症Ⅱ型目前没有针对性的治疗方法,现在主要是使用抗生素治疗,控制感染。
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    白细胞黏附缺陷症Ⅱ型有哪些危害?
    反复感染可致营养缺乏和生长落后,严重感染可致患儿死亡,且可导致严重智力发育落后。
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    治疗后的效果怎么样?
    经抗生素治疗后,可控制感染,但严重智力发育落后难以得到解决。
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    怎么预防白细胞黏附缺陷症Ⅱ型?
    白细胞黏附缺陷症Ⅱ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病,发病机制复杂,目前尚无有效预防方法。
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