锚点
什么是上皮样肉瘤?
上皮样肉瘤是一种临床少见的上皮样软组织恶性肿瘤
肿瘤细胞来源不明,可能是起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞,部分患者在外伤或瘢痕的基础上发病,也可能与染色体22q杂合性缺失或存在8q的异常和21单体等有关。
上皮样肉瘤包括远端型(经典型)和近端型。远端型以手腕部、指屈面及手掌多见,肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块,如侵犯真皮,可能引起溃疡,进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节,通常直径<5cm,沿血管、神经及筋膜扩散,如累及大神经,可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型上皮样肉瘤发病年龄偏大,通常为深部多发软组织肿块,体积较大,最大者直径可达20cm,好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等部位。
上皮样肉瘤的主要治疗方法是手术治疗。
上皮样肉瘤为恶性肿瘤,可危及生命。
上皮样肉瘤患者早期诊断,合理治疗,部分患者可提高生存率。
  • 锚点
    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、肿瘤科
    查看详情
  • 锚点
    为什么会得上皮样肉瘤?
    肿瘤细胞来源不明,可能是起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞,部分患者在外伤或瘢痕的基础上发病,也可能与染色体22q杂合性缺失或存在8q的异常和21单体等有关。
    查看详情
  • 锚点
    怎么知道得了上皮样肉瘤?
    上皮样肉瘤为远端型和近端型。 远端型(经典型) 好发于手掌、指屈面、手腕部。 肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块,如侵犯真皮,可能引起溃疡。 进展期皮损为线状排列的溃疡性结节,直径一般<5cm,沿血管、神经及筋膜扩散,如累及大神经,可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。 近端型 发病年龄偏大。 通常为深部多发软组织肿块,体积较大,最大者直径可达20cm。 好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等。
    查看详情
  • 锚点
    需要做哪些检查来确诊上皮样肉瘤?
    确诊上皮样肉瘤主要依靠影像学检查、组织病理学检查。 影像学检查 通过X线、CT及磁共振成像检查肿瘤所在的部位和范围、形态、组织侵犯情况等。 组织病理学检查 确诊肿瘤依赖病理学检查,高度怀疑上皮样肿瘤时,可进行组织活检。
    查看详情
  • 锚点
    医生是怎么诊断上皮样肉瘤的?
    医生诊断上皮样肉瘤,主要依据症状、影像学检查、病理学检查等进行诊断。具体诊断依据如下: 症状 远端型 好发于手腕部 。 肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块,如侵犯真皮,可能引起溃疡。 进展期皮损为线状排列的溃疡性结节,直径一般小于5cm,沿血管、神经及筋膜扩散,如累及大神经,可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。 近端型 发病年龄偏大。 通常为深部多发软组织肿块,体积较大,最大者直径可达20cm。 好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等部位。 影像学检查 CT、X线片可见肿瘤所在的部位和范围;磁共振成像可显示软组织受侵犯情况等。 病理学检查 远端型为真皮及皮下组织内呈结节状的肿瘤团块,瘤体由上皮样细胞和梭形细胞交织而成,周边细胞可呈栅状排列,肿瘤细胞体积较大,可为多边形上皮样细胞,核大深染,有异形性,胞质丰富,嗜伊红深染,另一类为梭形细胞,瘤体内可有片状坏死,间质有明显纤维结缔组织,可有不同程度的炎性细胞浸润。 近端型由上皮样细胞构成,细胞体积较大,异形明显,核呈空泡状,常有横纹肌样细胞的特征,可见肿瘤性坏死。 远端型和近端型两型肿瘤免疫组化表现相似,上皮样肉瘤的肿瘤细胞CK和vimentin 反应呈阳性,EMA 呈阳性。
    查看详情
  • 锚点
    上皮样肉瘤需要和哪些疾病区别?
    炎性肉芽肿、恶性横纹肌样瘤等也可能会出现皮肤结节、斑块等症状,容易与上皮样肉瘤混淆。 如果出现上述表现,需要及时到医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
    查看详情
  • 锚点
    怎么治疗上皮样肉瘤?
    首选治疗方法为广泛切除或根治性切除,必要时行截指、截趾或截肢术,有区域淋巴结转移,可进行区域淋巴结清扫术。 术后可辅以放疗、化疗。
    查看详情
  • 锚点
    上皮样肉瘤有哪些危害?
    上皮样肉瘤为恶性肿瘤,可危及生命。
    查看详情
  • 锚点
    上皮样肉瘤会转移吗?
    最常见的转移部位为区域淋巴结和肺,其他少见的部位包括皮肤、中枢神经系统和软组织。
    查看详情
  • 锚点
    治疗后的效果怎么样?
    本病局部复发率为34%~77%,远处转移率为45%,病死率为32%。 预后不佳的因素包括:瘤细胞具明显的异型性,瘤细胞具横纹肌样形态,核分裂象多见,肿瘤侵犯血管或神经,首诊即出现区域淋巴结转移,男性,肿瘤位于会阴和躯干,肿瘤直径大于5cm;肿瘤位于深部,已发生多次局部复发者。
    查看详情
  • 锚点
    怎么预防上皮样肉瘤?
    部分患者在外伤或瘢痕的基础上发病,应尽量避免外伤。 定期体检,早发现、早诊断、早治疗。
    查看详情