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什么是Aagenaes综合征?
Aagenaes综合征是指因先天性小胆管周围以及全身淋巴管发育不全,导致慢性复发性胆汁淤积和下肢淋巴水肿,是一种罕见消化系统隐性遗传病。
Aagenaes综合征主要见于挪威南部,欧洲和美国等也有个别报道。
Aagenaes综合征可因先天性小胆管周围以及全身淋巴管发育不全导致。
Aagenaes综合征表现为反复性黄疸皮肤巩膜黄染)、下肢水肿症状
Aagenaes综合征主要依靠对症治疗。
Aagenaes综合征若不治疗,部分病人可出现食管静脉曲张破裂出血等并发症。
Aagenaes综合征经积极治疗后,多数可改善症状,预后较好。
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    你需要到哪个科室就诊?
    消化内科、普通外科、儿科、肝胆外科
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    为什么会得Aagenaes综合征?
    可因先天性小胆管周围以及全身淋巴管发育不全导致。
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    怎么知道得了Aagenaes综合征?
    Aagenaes综合征表现为反复发作性黄疸(皮肤、巩膜黄染)及下肢水肿。 新生儿期通常出现黄疸。 2岁以内患儿经治疗后黄疸可能减轻。 大多数患儿3岁时进入缓解期,有正常的血清胆红素浓度,但在之后病情反复发作,后期下肢淋巴水肿通常是主要症状。
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    需要做哪些检查来确诊Aagenaes综合征?
    怀疑患有Aagenaes综合征时,需要做肝功能检查、肝组织病理学检查、影像学检查等帮助诊断和治疗。 肝功能检查 了解肝功能有无异常。 肝组织病理学检查 帮助确诊。 影像学检查 可帮助诊断疾病。
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    医生是怎么诊断Aagenaes综合征的?
    医生诊断Aagenaes综合征,主要依据临床症状、肝功能检查、肝组织病理学检查、影像学检查等帮助确诊。 临床症状:表现为反复性黄疸(皮肤、巩膜黄染)、下肢水肿等症状。 肝功能检查:检查可见总胆红素升高、碱性磷酸酶升高等。 肝组织病理学检查:检查可见巨细胞形成。 影像学检查:检查可见肝内胆汁淤积。
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    Aagenaes综合征需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现反复发作性黄疸等症状,容易与Aagenaes综合征混淆,这些疾病有进行性肝内胆汁淤积症等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状、肝功能检查、肝组织病理学检查、影像学检查等排除其他疾病,作出诊断。
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    怎么治疗Aagenaes综合征?
    Aagenaes综合征尚无根治方法,目前主要对症治疗。 提倡低脂饮食,补充脂溶性维生素。 针对肝内胆汁淤积和淋巴水肿采取对症治疗。 严重者可行肝脏移植。
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    Aagenaes综合征有哪些危害?
    如不治疗,部分病人可出现食管静脉曲张破裂出血等并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    经积极治疗后,多数可改善症状,预后较好。
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    怎么预防Aagenaes综合征?
    目前尚无有效的预防措施。
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    参考文献
    [1]. 潘国宗.中华医学百科全书:消化病学.北京:中国协和医科大学出版社,2015. [2]. 张军.消化疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2009. [3]. 唐承薇,张澍田.内科学;消化内科分册.北京:人民卫生出版社,2015. [4]. Kasper DL,Fauci AS,Hauser SL,et al.哈里森内科学——消化系统疾病分册.第19版.周丽雅,译.北京:北京大学医学出版社,2016.
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