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概述
获得性肝脑变性(AHCD)是一种由慢性肝病导致的不可逆性神经变性,引发脑功能障碍的临床病理综合征。发生于多种慢性肝病,其中较多见于酒精中毒肝硬化、亚急性和慢性肝炎以及门腔静脉分流术后。本病病理改变主要为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基乙酰胺缺失。
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    病因
    1.本病的病因与发病机制尚不完全清楚,研究认为与源于肝病基础的自发性门-体分流或肝病门-体分流术有关。 2.此外,获得性肝脑变性的临床表现与锰中毒初期神经系统受损的表现相似,肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高,肝衰竭时锰含量可达正常值的3~9倍;获得性肝脑变性患者脑磁共振成像表现为Tl高密度影,与职业性锰中毒的影像学表现一致,提示锰对获得性肝脑变性的发生可能发挥重要作用。
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    临床表现
    临床表现为认知和行为改变,包括明显的思维迟钝、注意力不集中、情感冷漠。可有运动异常,包括肌张力障碍、舞蹈症、帕金森症、共济失调和语言刻板,其表现与迟发性运动障碍相似。
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    检查
    1.实验室检查 肝硬化患者血清、脑脊液及脑组织锰浓度明显升高,肝衰竭时锰含量可达正常值的3~9倍。慢性肝病患者往往有血氨增高。 2.影像学检查 以磁共振成像显示为佳,典型表现为双侧基底节T1W高信号。 3.组织病理学检查 主要病理改变为AlzheimerII型星形细胞增生和二乙基乙酰胺缺失。可见灰白质交界部、纹状体和小脑白质层状坏死或假性层状坏死,伴微小囊腔形成。
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    诊断
    患者有肝脏疾病病史,根据临床表现和脑磁共振成像等相关检查结果可明确诊断。
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    鉴别诊断
    此病应与肝性脑病、酒精性脑变性、特发性帕金森病等相鉴别。 1.肝性脑病 与肝性脑病不同,获得性肝脑变性的运动异常不随意识恢复而改善,对降血氨治疗也不敏感。 2.特发性帕金森病 获得性肝脑变性相关性帕金森症与特发性帕金森病均可表现为运动震颤、僵硬、弛缓、姿势不稳及曳行步态,但前者在发病初期表现为肢体双侧对称性运动障碍,病情进展迅速,绝大多数对多巴胺治疗无反应。 3.酒精性脑变性 获得性肝脑变性与酒精性脑变性均可表现为共济失调。获得性肝脑变性以四肢运动失调为主,戒酒后经较长潜伏期方出现运动失调,脑磁共振成像表现为T1W高信号,以上特点可与酒精性脑变性相鉴别。
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    治疗
    应早期治疗原发性肝脏疾病。一旦出现临床症状,可采取下列措施治疗。 1.限制锰摄入 禁食富含锰的食物,如茶、水果、谷类、坚果、豆类等。 2.驱锰治疗 口服曲恩汀,此药可与锰离子螯合,促其排出体外,对部分获得性肝脑变性相关性帕金森症患者有效。 3.四苯喹嗪 一种突触前多巴胺耗竭药,在美国用于获得性肝脑变性相关性舞蹈症和口舌运动障碍的治疗,对部分患者有近期疗效。 4.肝移植 病程早期行肝移植可缓解症状,但对长期严重的神经损伤无效。 5.其他 口服乳果糖和抗生素,短期限制蛋白质摄入量。
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    预后
    获得性肝脑变性的神经变性不可逆,而且运动异常不随意识恢复而改善。
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