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概述
肝结节性再生性增生(NRH)是以肝实质弥漫性直径小于3cm的再生小结节为特征,无或仅有轻微肝纤维化的慢性非硬化性肝病。该病可发生于任何年龄患者,临床常表现为门静脉高压,常与许多肝外慢性疾病有关,多合并免疫或血液系统疾病,组织病理学特征为肝实质内肝细胞结节形成,伴有轻微纤维化。
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    病因
    发病原因不明,与全身系统性疾病有关,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、费尔蒂综合征(Felty综合征)、结节性多动脉炎、进行性系统性硬化病、抗磷脂抗体综合征等自身免疫性疾病,及特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、巨球蛋白血症、骨髓纤维化、浆细胞疾病、白血病、淋巴瘤等血液系统疾病。也见于有糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒药物等用药史者,或有门静脉发育不全、先天性心脏病等遗传学异常者。
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    临床表现
    部分患者表现为腹胀、腹痛;门静脉高压的相关症状,如食管静脉曲张、腹水、消化道出血等;肝单发或多发占位以及并发的免疫和血液系统表现,如发热、皮疹、关节炎、雷诺现象、蛋白尿、肝脾大、淋巴结肿大等。少数患者可因肝脏内结节增大明显而出现结节破裂,从而表现为急性腹痛、血腹、失血性休克,甚至死亡。
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    检查
    主要行肝穿刺活组织检查、手术组织病理学活组织检查。本病的组织病理学特点是肝脏呈弥散性结节性改变。
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    诊断
    肝穿刺活组织检查难以确诊本病,主要依靠手术组织病理学活组织检查。部分患者临床并无肝病症状或体征,只是在体检或因其他疾病做有关检查时发现该病,有些是在外科手术时,发现肝脏有异常变化而行活组织检查而确诊本病。
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    治疗
    肝结节性再生性增生合并全身系统疾病者,需治疗全身疾病。门静脉高压、肝脏占位性病变等需手术治疗。若肝结节性再生性增生进展到终末期肝病,出现肝衰竭,需进行肝移植手术。
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    预后
    取决于门静脉高压的严重程度、诊治疗效及合并的系统性疾病的严重程度,若系统性疾病控制较好,本病预后较肝硬化好。表现为肝占位而无门静脉高压的患者预后较好。
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