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什么是肥大细胞增生症?
肥大细胞增生症是一组以肥大细胞增生性浸润为组织特点的疾病,常累及皮肤和非皮肤的其他组织器官。
皮肤肥大细胞增生症多见于儿童;系统性肥大细胞增生症确诊时多在40岁左右,男性稍多于女性。
病因不完全明确,可能与遗传有关,部分患者的病因是kit基因突变,发病机制是肥大细胞在组织中的聚集,同时活化的肥大细胞释放介质所致。
临床表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害(包括皮肤丘疹斑疹、水疱、风团、苔藓化等),可伴有内脏损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红,甚至出现恶心、呕吐心动过速昏厥休克等,按累及的器官和范围的不同表现不一。
目前主要依靠药物治疗。
如果不及时治疗,可导致皮肤等多个系统受累(包括肝、脾、骨髓等),严重时可出现昏迷、休克等严重症状,甚至少数患者会出现恶变。
预后与疾病的类型有关,儿童皮损多可自行消退或经及时有效的治疗后改善,预后良好;但也有少数患者出现恶变或进展为侵袭性,预后较差。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科、血液科或内科
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    为什么会得肥大细胞增生症?
    病因不完全明确,可能与遗传有关,部分患者的病因是kit基因突变。此外,以下因素也可引起肥大细胞脱颗粒反应。 寒冷。 外伤。 感染。 饮酒。 X线照射。 放射显影剂。 精神紧张。
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    怎么知道得了肥大细胞增生症?
    临床表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害(包括丘疹、斑疹、水疱、风团、苔藓化等),可伴有内脏损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起皮肤瘙痒、潮红,甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等,按累及器官和范围的不同表现不一。 色素性荨麻疹 初发于儿童,主要位于躯干,少见全身受累。 皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹,轻度外伤后即成风团,呈疏散对称分布。 皮损处稍加摩擦即呈红色,出现风团,也可出现水疱和大疱。 多数患者有间歇性瘙痒。 少数患者有皮肤潮红、恶心、呕吐、上腹部疼痛、心动过速、晕厥、休克等。 儿童半数至青春期皮损可消退。 成年患者表现为深褐色小斑疹和丘疹,主要见于躯干和四肢,持续存在,系统累及(尤其是骨髓)常见。 弥漫性皮肤肥大细胞增生症 儿童多见,成年人也可发生。 皮肤呈红皮病样改变,轻度肥厚苔藓化,痒感著。 可伴有皮肤潮红、腹泻、休克等症状。 肥大细胞瘤 多见于儿童,好发于躯干及四肢。 皮损为单发的粉红色或黄色丘疹、结节或斑块。 不出现系统损害,可自然消退。
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    需要做哪些检查来确诊肥大细胞增生症?
    怀疑患有肥大细胞增生症时,需要做体格检查、实验室检查、X线检查、组织病理学检查等帮助诊断和治疗。 体格检查 通过查体判断疾病的类型。 实验室检查 主要用于检查有无血液系统病变,如贫血、白细胞减少或增多、血小板减少等。 X线检查 可通过X线检查病变有无累及骨骼。 组织病理学检查 通过样本活检,用于确诊和了解病情,查看肥大细胞浸润程度。 [小贴士]
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    医生是怎么诊断肥大细胞增生症的?
    一般情况下,根据患者的病史、体格检查,以及实验室检查、X线检查、组织病理学检查的结果,可以诊断肥大细胞增生症。 病史 多有家族史。 体格检查 按疾病的类型表现有所不同。 色素性荨麻疹:皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹,轻度外伤后即成风团,呈疏散对称分布,稍加摩擦即呈红色,并可出现风团、水疱、大疱,多伴有瘙痒,少数患者有皮肤潮红、恶心、呕吐、上腹部疼痛、心动过速、晕厥、休克等症状; 弥漫性皮肤肥大细胞增生症:皮肤呈红皮病样改变,轻度肥厚苔藓化,可伴有皮肤潮红、腹泻、休克等症状。 肥大细胞瘤:皮损为单发的粉红色或黄色丘疹或斑块,可自然消退。 实验室检查 可有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少、凝血机制异常、嗜酸性粒细胞增多、血沉增快等。 X线检查 可有骨骼损害。 组织病理学检查 各类型皮损处肥大细胞灶性积聚,但形态和细胞多少不同: 在色素性荨麻疹的斑疹和丘疹中,真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润,主要分布于血管周围。 典型的损害为真皮有浓密的富含嗜碱性胞质的大单核细胞聚集。 用吉姆萨、天青A或多色甲苯胺蓝染色时,可见异染颗粒。 当水疱出现时,水疱的顶部位于表皮下,肥大细胞在小水疱下聚积成带。
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    肥大细胞增生症需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病,如荨麻疹、多形红斑等也可能会出现皮肤丘疹、风团、瘙痒等症状,容易与肥大细胞增生症混淆。 如果出现上述类似的症状,应去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过病史、体格检查、实验室检查、X线检查、组织病理学检查等排除综合判断,做出诊断。
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    怎么治疗肥大细胞增生症?
    肥大细胞增生症目前无有效治疗,主要对症治疗。 减轻荨麻疹瘙痒和发红,可使用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂,如赛庚啶。 光化学疗法(PUVA)可使大多数患者皮损消退,但易复发。 注射曲安奈德或局部外用皮质类固醇封包,皮损可消退,但停药后易复发。 口服色甘酸钠可控制弥漫性皮肤肥大细胞增多症引起的胃肠症状(如腹泻),对部分皮肤症状(如皮肤瘙痒)也有效。
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    肥大细胞增生症有哪些危害?
    可导致皮肤等多个系统受累(包括肝、脾、骨髓等),严重时可出现昏迷、休克等症状,甚至有少数患者出现恶变。
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    治疗后的效果怎么样?
    肥大细胞增生症经及时有效的治疗后,多数患者可改善症状,预后良好;但也有少数患者出现恶变或进展为侵袭性,预后较差。
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    怎样预防肥大细胞增生症?
    避免外伤导致的皮肤损伤,如擦伤等。 避免接触污水等污染物。 适当锻炼身体,增强身体素质。 注意防寒保暖,天冷时及时添加衣物。 禁止吸烟饮酒。 服用药物时应遵医嘱使用。 保持良好的心态,避免精神紧张。
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