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什么是多囊肝?
多囊肝是一种常染色显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,又称为多发性肝囊肿
多囊肝女性多见,男女比例4∶1。
多囊肝是一种常染色体显性遗传病,其囊肿来源于胆道的异常改变。
多囊肝表现为肝大却无任何临床症状,增大到一定程度表现为腹胀、右上腹不适呼吸困难等。
多囊肝根据病变的大小选择手术治疗或随诊观察两种处理方式。
多囊肝可导致黄疸、感染、门静脉高压、肝功能不全肝衰竭甚至死亡等。
一般预后良好。
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    你需要到哪个科室就诊?
    肝胆外科、普通外科
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    为什么会得多囊肝?
    多囊肝是一种常染色体显性遗传病,其囊肿来源于胆道的异常改变。
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    怎么知道得了多囊肝?
    肝脏增大但却无任何临床症状。 随着病情发展可表现为腹胀、右上腹不适和隐痛、呼吸困难。 可出现饱胀、厌食、呕吐等症状。
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    需要做哪些检查来确诊多囊肝?
    确诊多囊肝需要进行体格检查、影像学检查。 体格检查 肝表面触及无明显触痛、散在的囊性结节,可随呼吸移动,表面光滑,有囊性感。 B超检查 可见肝大,肝内无回声病灶众多,相互连成片,由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 CT检查 肝内多发的类圆形低密度影,边界清晰,增强扫描时不强化。 磁共振检查 表现为肝内多发长T1、长T2信号,信号强度均匀,边界清楚。
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    医生是怎么诊断多囊肝的?
    医生根据家族史、临床表现、影像学检查诊断本病。 家族中有多囊肝病史、且多合并多囊肾。 初始发病肝脏增大但却无任何临床症状。 后患者出现腹痛、腹胀、呼吸困难、恶心、呕吐、发热等临床表现。 B超检查肝内可见多个边界清楚的液性暗区。CT检查提示肝内多发的类圆形 低密度影,边界清晰,增强后不强化。磁共振检查提示肝内多发长T1、长T2信号,信号强度均匀,边界清楚。
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    多囊肝需要和哪些疾病区别?
    本病需要与肝包虫病、肝海绵状血管瘤、原发性肝癌、肝脏转移瘤、多发的肝血管瘤等疾病进行鉴别。 多囊肝常合并多囊肾,且具有家族史,如果患者初始出现肝脏逐渐增大但却无任何临床症状,后出现腹痛、腹胀、呼吸困难等临床表现,应及时到医院就诊。 医生通过病史、临床表现、影像学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗多囊肝?
    多囊肝根据病变的大小选择手术治疗或随诊观察两种处理方式。小而分散者无症状不需要特殊处理,定期复查即可。肝囊肿增大增多产生症状时可考虑进行手术治疗。 穿刺抽吸和硬化剂治疗。 肝囊肿开窗引流术。 广泛性肝囊肿开窗和肝叶切除术。 原位肝移植。
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    多囊肝有哪些危害?
    多囊肝可导致黄疸、感染、门静脉高压、肝功能不全、肝衰竭甚至死亡等。
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    治疗后的效果怎么样?
    预后良好,一般不需治疗。 晚期多囊肝行肝移植治疗,患者1年存活率达89%,5年存活率78.2%。
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    怎么预防多囊肝?
    多囊肝是一种先天性疾病,产前可通过DNA分析发现。
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