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什么是变应性肉芽肿性血管炎?
变应性肉芽肿性血管炎是一种较为罕见的累及中、小动脉系统性血管炎。又称嗜酸性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征。
本病好发于30~40岁的中年人,男女均可发病。
变应性肉芽肿性血管炎病因目前尚不明确,可能与嗜酸性粒细胞参与的免疫反应有关。
变应性肉芽肿性血管炎患者多表现为前驱期的呼吸异常哮喘鼻塞,初期出现发热消瘦、皮下瘀斑等全身症状,累及心脏时出现胸闷心悸,累及肺部有咳嗽咯血等。
该病治疗方式是口服或静脉滴注糖皮质激素,急重症患者可以尝试血浆置换
变应性肉芽肿性血管炎预后较差,存活期大约6个月~15年,后期多器官受累,如心脏、肾脏等。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科或内科
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    为什么会得变应性肉芽肿性血管炎?
    变应性肉芽肿性血管炎发病原因至今不明确。 有研究指出可能与嗜酸性粒细胞参与的机体免疫反应有关。
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    怎么知道得了变应性肉芽肿性血管炎?
    变应性肉芽肿性血管炎患者前驱期几乎都有呼吸异常的表现,如哮喘(图1)、鼻塞,随着病程进展可能有发热、乏力、皮下瘀斑、心悸、咳嗽等症状。一般根据病程分为3期,包括前驱期、血管炎期和血管炎后期。 前驱期 变应性肉芽肿性血管炎前驱期几乎都会出现呼吸异常的表现,如哮喘、鼻塞和流涕。 且伴发热、全身不适或皮疹、皮肤瘙痒等过敏症状。 前驱期大约持续数年,进而发展至血管炎期。 血管炎期 初起均有发热、消瘦、腿部肌肉痉挛性疼痛等全身症状。 一部分患者出现皮下瘀斑、皮下小结、皮肤溃疡等皮肤损害的表现。 累及心脏时可有胸痛、心悸、胸闷,心前区憋闷不适等心肌梗死或心力衰竭的症状。 累及腹部器官时可能会引起腹部器官缺血,出现腹痛、腹泻和腹胀。 肺部受累时伴有咳嗽、咯痰、咯血和胸痛。 肾脏出现损害时患者多无自觉症状,少部分可能有眼睑、颜面或下肢水肿。 血管炎后期 症状与前驱期相似,主要是严重的哮喘。 引起继发性改变如血压升高,表现出头晕、头痛;慢性心功能不全而有心悸、胸闷和劳累后气促。
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    需要做哪些检查来确诊变应性肉芽肿性血管炎?
    血常规 嗜酸性粒细胞增多是诊断本病的要点。 组织病理学检查 肺、皮肤、胃肠道、心脏可出现嗜酸性粒细胞浸润等变化,作为诊断变应性肉芽肿性血管炎的另一要点。 超声检查 心脏超声检查可诊断心脏受累与否。 X线 X线胸片检查在管炎期和血管炎后期有一定的诊断价值。
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    医生是怎么诊断变应性肉芽肿性血管炎的?
    医生诊断变应性肉芽肿性血管炎主要根据患者的临床症状、血常规和病理检查。 患者早起即出现哮喘,可能有发热、消瘦、胸闷、心悸、皮下瘀斑、咳嗽、咯血等相关脏器和系统受累的表现。 血液检查中嗜酸性粒细胞增高,组织病理检查可见嗜酸性粒细胞浸润的表现。
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    变应性肉芽肿性血管炎需要和哪些疾病区别?
    支气管哮喘和喘息性支气管炎病程中哮喘表现突出,同时可能也有嗜酸性粒细胞升高,可以通过其他如心脏、皮肤受损的相关症状和组织病理学检查相鉴别。 当通过自身症状不能确定疾病诊断时,应该及时去医院请求医生的帮助,合理检查后确诊并治疗。
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    怎么治疗变应性肉芽肿性血管炎?
    变应性肉芽肿性血管炎患者若病情重,临床症状明显,且血液嗜酸性粒细胞升高,即便缺少组织病理学检查,也应当即刻开始治疗。治疗方式以口服或静脉滴注糖皮质激素为主,急重症患者可试用血浆置换。 糖皮质激素治疗 口服糖皮质激素适用于症状较轻的患者,可单独使用糖皮质激素,如泼尼松。 一般小剂量口服,维持至少一年。 静脉滴注糖皮质激素适用于病情严重的患者,静脉滴注甲泼尼龙3~5天后改为口服泼尼松。 若治疗效果不佳,可联合使用方法硫唑嘌呤、环孢素等。 血浆置换 对于急重症患者,可以考虑尝试使用该治疗方式。
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    变应性肉芽肿性血管炎有哪些危害?
    变应性肉芽肿性血管炎预后差,存活期为6个月~15年,平均4~6年。 病程后期多器官受累,可能会出现心肌梗死、心力衰竭、慢性心功能不全、肾功能不全等并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    变应性肉芽肿性血管炎存活期不理想。患者后期出现多器官受累者,尤其是心脏和肾脏受累者预后更不理想。 大剂量的糖皮质激素的应用可以明显改善症状,改善预后。
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    怎么预防变应性肉芽肿性血管炎?
    合理使用抗生素和其他药物,避免过敏反应的发生。 伴随感染者要引起重视,及时到医院进行治疗。 已经患病者注意门诊随诊,避免复发。
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    参考文献
    [1]. 胡品津,谢灿茂.内科疾病鉴别诊断学.第6版.北京:人民卫生出版社,2014. [2]. 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018.
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