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概述
伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症(SHML)又称罗萨伊-多尔夫曼病(RDD),是以颈部巨大淋巴结病为特点, 但也会出现独立于淋巴结外的病变。约3%的患者仅有皮肤损害的表现,称为皮肤窦状组织细胞增生症或皮肤罗萨伊-多尔夫曼病(CRDD),属于良性自限性疾病。
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    病因
    SHML的病因未明,目前推测与病毒感染有关,也有可能是自身免疫功能的缺陷。可能是某种隐性感染或某种抗原的激发下,通过已存在的、有缺陷的免疫反应,形成SHML特征性的病理变化。
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    临床表现
    根据是否仅有皮肤损害分两种类型SHML和CRDD。 1.伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症 多见于儿童和青年,男女比例为1.4:1,黑种人和白种人多见,黄种人极为少见。典型表现为双侧颈部无痛性巨大淋巴结,另外可累及纵隔、腋窝、腹股沟等,淋巴结小者如黄豆,大者如核桃、鸡蛋,与周围组织无粘连或轻度粘连。常有发热、盗汗、体重减轻、关节症状及自身免疫性疾病。疾病有时可以累及扁桃体、眼眶、耳道、鼻腔、骨骼、睾丸等引起炎症反应。 2.皮肤窦状组织细胞增生症 大多数患者在40~60岁之间,男女发病无明显差异,皮损可为孤立或多发,好发于面部和躯干。偶有瘙痒、灼热或刺痛感,无其他系统受累。皮损可分为三型: (1)丘疹结节型:呈散在或簇状分布,多为直径1cm以下的小结节,颜色鲜红、暗红或紫褐色,表面光滑圆钝。 (2)浸润斑块型:是丘疹结节发展融合而成的斑块,直径2~5cm,表面凹凸不平,坚实有浸润感,色黄红、淡红、鲜红、暗红等,周围可见小结节和丘疹。 (3)肿瘤样型:为单个突出皮面的结节,呈圆弧形或半球形,表面暗红或鲜红,直径>2cm,大者可超过6cm。
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    检查
    1.实验室检查 血清免疫球蛋白呈多克隆性增高,是临床诊断SHML的线索之一;约2/3的患者出现轻到中度贫血,个别患者存在红细胞抗体导致严重溶血性贫血;红细胞沉降率增高;血清C反应蛋白增高;类风湿因子阳性。X线检查可见肺淋巴结肿大。 2.组织病理检查 病变显示扩大的淋巴窦内有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。组织细胞胞质丰富,可见特征性的“伸入运动”,即组织细胞完整吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等。 3.免疫组织化学染色 组织细胞S-100强阳性,CD68不同程度阳性,CD1α阴性。
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    诊断
    1.淋巴结和(或)淋巴结外的组织受累。 2.组织病理显示淋巴窦扩张、窦内组织细胞浸润、有明确的“伸入运动”出现。 3.免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性。
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    鉴别诊断
    1.淋巴瘤 SHML具有特征性的组织学改变即扩大的淋巴窦内有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。组织细胞胞质丰富,可见特征性的“伸入运动”,免疫组织化学染色S-100强阳性,CD68、CD14阳性,CD1α阴性可以鉴别。但二者合并存在时难以区分。 2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 组织细胞的细胞质呈泡沫状,细胞核呈肾形,电镜下可见Birbeck颗粒。 3.黑素瘤 没有“伸入运动”,免疫组织化学染色HMB45阳性。 4.结节病 以双侧肺门林巴结肿大为主,肺部为主要受累组织,病理特点为干酪性肉芽肿。
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    治疗
    大多数皮损无症状,部分可自行消退,局限性皮损可以手术切除,目前尚无特效药物可以治愈。常用药物有糖皮质激素和细胞毒药物。
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    预后
    此病大部分有自限性,预后较好。若有免疫异常、肝肾功能受损、呼吸道受累、播散性淋巴结提示预后不良。
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