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概述
肢端角化性类弹性纤维病是一种少见的发生于手足部的角化弹性组织变性的皮肤病,又名手足胶原斑,多见于青年或中年,多在20岁左右发病,与性别、种族无关。
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    病因
    尚不明确,有报道家族性发病者为常染色体显性遗传。
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    临床表现
    病变主要发生于掌跖部,主要分布于手足背侧与掌侧交界处皮肤,及大拇指和示指间的连线处,也可发生于手足关节背侧和甲床,偶尔可发生在小腿胫前,通常呈对称性,皮损多为2~4 mm大小的圆形、椭圆形或多角形角化性丘疹,呈半透明状,表面光滑,质硬,部分皮损早期呈淡黄色,逐渐变为淡白色,多散在分布或密集分布,密集时可呈“铺路石”样分布,少数可融合成角化性斑块,多无瘙痒等症状,部分患者可伴有掌跖部轻度弥漫性角化过度或多汗。
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    检查
    组织病理学检查可见特征性改变,即表皮角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚,真皮网状层弹性纤维稀少、碎裂、变性。
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    诊断
    多见于青年或中年,主要依据病变对称性分布于掌跖部,皮损为半透明淡黄色或淡白色圆形、椭圆形或多角形角化性丘疹,质硬,不伴瘙痒等临床表现,结合组织病理学检查结果可做出诊断。
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    鉴别诊断
    1.与疣状肢端角化病相鉴别,后者肢端皮损多发生于手足背部,也可蔓延至手指屈侧、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位,组织病理学检查可确诊。 2.与局灶性肢端角化病相鉴别。两者临床症状十分相似,但后者组织病理学检查并无真皮弹性纤维碎裂,以女性多见,半数患者有家族史,应用阿维A和冷冻有效。
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    治疗
    目前尚无特效疗法,可局部应用水杨酸软膏等角化溶解剂或冷冻疗法等。有报道口服维生素A酸类药物治疗有效,但停药后往往复发,所以认为较适用于症状出现时。
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    护理
    避免紧张焦虑情绪,增加信心,积极配合治疗。合理饮食,多食清淡、富含营养的食物,忌食辛辣刺激性食物。保持皮肤清洁,可用清水冲洗皮肤,避免搔抓、热水烫洗、接触刺激性物质等,密切观察皮损变化。
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