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什么是非梗阻性肥厚型心肌病?
非梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种,是以心室非对称性肥厚为解剖特点的一种遗传性心肌病,无心室流出道梗阻。
我国现有调查显示患病率为180/10万,此病患者的左心室肥厚一般发生在室间隔中段、心尖部或左心室游离壁。
为常染色体显性遗传,有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天心血管畸形。
临床表现较轻,可无症状,也可有心悸、心前区不适、劳力后气促等症状,一般不发生晕厥
治疗旨在改善症状、减少合并症,以药物治疗为主。
治疗不及时,本病可进展为梗阻性肥厚型心肌病,引发猝死
本病预后一般较好,心功能尚好的女性患者可承受妊娠和正常分娩
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    你需要到哪个科室就诊?
    心血管内科或内科
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    为什么会得非梗阻性肥厚型心肌病?
    非梗阻性肥厚型心肌病与基因突变等有关,为常染色体显性遗传,有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形。
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    怎么知道得了非梗阻性肥厚型心肌病?
    非梗阻性肥厚型心肌病的临床表现较轻,可无症状,仅在心电图或超声心动图检查时发现。可有以下症状: 心悸。 心前区不适。 劳力后气促。 晕厥,较少发生。
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    需要做哪些检查来确诊非梗阻性肥厚型心肌病?
    确诊非梗阻性肥厚型心肌病需要体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像检查、基因检查等。 体格检查 可发现一些明显阳性体征,有助于明确诊断。 心电图 可出现左心室肥厚的心电图表现。 超声心动图 是临床最主要的诊断手段,心室不对称,肥厚而无心室腔增大为其特征。 心脏磁共振成像检查 近年来心脏磁共振越来越多地用于诊断,可显示心室壁局限性(室间隔多见)或普遍性增厚,同位素钆延迟,增强扫描可见心肌呈片状强化。 基因检查 有助于明确遗传学异常。
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    医生是怎么诊断非梗阻性肥厚型心肌病的?
    医生根据家族史、临床表现、体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像检查、基因检查等诊断此病。 有猝死、心肌肥厚等阳性家族史。 患者有心悸、心前区不适、劳力后气促等症状。 体格检查显示心脏轻度增大,可闻及第四心音。 超声心动图显示舒张期室间隔厚度达15毫米。 心脏磁共振成像检查显示心室壁局限性(室间隔多见)或普遍性增厚,同位素钆延迟增强,扫描可见心肌呈片状强化。 基因检查显示有与非梗阻性肥厚型心肌病有关的基因突变。
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    非梗阻性肥厚型心肌病需要和哪些疾病区别?
    本病需要与左心室负荷增加引起的心室肥厚,包括高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等疾病相鉴别。 医生根据体格检查、超声心动图、心脏磁共振成像检查、基因检查等进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗非梗阻性肥厚型心肌病?
    治疗旨在改善症状、减少合并症。由于无左心室流出道梗阻,因此不需手术治疗或化学消融治疗,也不需植入起搏器,以药物治疗为主。 心力衰竭的治疗 疾病后期可出现左心衰竭的临床表现。 治疗药物包括血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体阻断剂、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯,甚至地高辛。 房颤的治疗 本病最常见的心律失常是房颤,发生率达20%。 胺碘酮能减少阵发性房颤发作。 对持续性房颤,可予β受体拮抗剂控制心室率。 除非禁忌,一般需考虑口服抗凝药治疗。
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    非梗阻性肥厚型心肌病有哪些危害?
    本病是青年和运动员心脏性猝死最常见的病因。 本病可引起心力衰竭、房颤和栓塞等。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病预后一般较好,心功能尚好的女性患者可承受妊娠和正常分娩。
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    怎么预防非梗阻性肥厚型心肌病?
    本病是遗传性疾病,无有效预防措施,早发现、早治疗是关键,避免进展为梗阻性肥厚型心肌病,引发猝死。
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