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什么是胆道先天性畸形?
胆道先天性畸形是指肝内、外胆管的先天性发育畸形。常见的类型有先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症
胆道先天性畸形好发于女性。
胆道先天性畸形的原因目前尚不明确,考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。
先天性胆道闭锁的临床表现主要为黄疸、进行性肝脾大,伴营养及发育不良;先天性胆管扩张症以间歇性右上腹痛腹部包块和黄疸为典型症状
先天性胆道闭锁的治疗方法主要为手术治疗。
先天性胆道闭锁反复发作,可导致胆管炎胆汁性肝硬化门静脉高压症、囊肿破裂等并发症,甚至癌变。
先天性胆道闭锁预后一般较差,早期确诊并治疗可以提高术后生存率,改善预后。
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    你需要到哪个科室就诊?
    普通外科或肝胆外科、小儿外科
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    为什么会得胆道先天性畸形?
    胆道先天性畸形的原因目前尚不明确,考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。
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    怎么知道得了胆道先天性畸形?
    胆道先天性畸形常见的类型有先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症。 先天性胆道闭锁 黄疸:梗阻性黄疸是本病的典型症状。患儿出生1~2周后,生理性黄疸呈进行性加重,皮肤和巩膜由金黄色变为绿褐色或暗绿色,粪便渐为陶土色,尿液呈浓茶色。皮肤有瘙痒抓痕。 可伴营养及发育不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝。 进行性肝脾大。 先天性胆管扩张症 间歇性右上腹痛、腹部包块和黄疸为典型症状。 合并感染时,黄疸持续加重,疼痛加重,肿块有触痛,伴有畏寒、发热等。
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    需要做哪些检查来确诊胆道先天性畸形?
    诊断胆道先天性畸形的主要检查包括B超、CT、MRI、放射性核素扫描、经皮经肝胆管造影(PTC)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、磁共振胰胆管造影(MRCP)胆红素测定等。
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    医生是怎么诊断胆道先天性畸形的?
    医生诊断胆道先天性畸形主要依据症状、B超、影像学检查、实验室检查等。 先天性胆道闭锁 出生后1~2个月出现持续性黄疸,陶土色大便、深茶色尿,伴肝大,黄疸超过3~4周仍呈进行性加重。 对利胆药物治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗无反应。 直接胆红素水平持续上升。 十二指肠引流液内无胆汁。 超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。 放射性核素扫描肠内无核素显示。 ERCP和MRCP显示胆管闭锁。 先天性胆管扩张症 对于有典型的腹痛、腹部包块和黄疸三联征及反复发作胆管炎者诊断不难。 症状不典型者需借助其他检查方法确诊。超声检查、CT扫描或MRI可以诊断绝大多数先天性胆管扩张症,PTC、ERCP、MRCP等检查对确诊有帮助。
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    胆道先天性畸形需要和哪些疾病区别?
    胆道先天性畸形需要与病毒性肝炎、胆道感染、胆管结石等疾病鉴别。超声检查、放射性核素扫描、磁共振胰胆管造影等可协助鉴别诊断。
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    怎么治疗胆道先天性畸形?
    胆道先天性畸形的治疗主要为手术治疗。 先天性胆道闭锁 手术治疗宜在出生后2个月内进行,使用广谱抗生素防治感染。 先天性胆管扩张症 一经确诊应尽早手术。
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    胆道先天性畸形有哪些危害?
    可伴营养及发育不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝。 反复发作胆管炎,可导致胆汁性肝硬化、胆汁性腹膜炎、门静脉高压症、囊肿破裂等并发症,甚至癌变。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病多数预后较差,早期确认诊断可以提高术后生存率,改善预后。
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    怎么预防胆道先天性畸形?
    本病病因不明,无有效的预防措施。需要注意孕期保健,避免辐射和各种类型的感染,尤其是病毒感染。
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