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什么是肠系膜淋巴管肉瘤?
肠系膜淋巴管肉瘤是源于肠系膜淋巴管内皮的恶性肿瘤
此病极为罕见,多数继发于慢性淋巴水肿
肠系膜淋巴管肉瘤多见于男性,可发生于任何年龄。
肠系膜淋巴管肉瘤的病因尚不明确,目前认为与淋巴系统受损后淋巴水肿、淋巴管内皮细胞过度增殖,恶性转变有关。
肠系膜淋巴管肉瘤发病隐匿,早期常无特殊性表现,晚期可出现腹部包块、下肢水肿发热乏力、体重明显下降等表现。
肠系膜淋巴管肉瘤的主要治疗方法是手术治疗,对化疗和放疗不敏感。
肠系膜淋巴管肉瘤可以引起多种并发症,如出血、感染、休克等。
此病预后差,复发率高。如出现任何不适症状,应及时就医。
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    你需要到哪个科室就诊?
    普通外科、肿瘤内科或肿瘤科
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    为什么会得肠系膜淋巴管肉瘤?
    肠系膜淋巴管肉瘤的病因尚不明确。目前认为任何能够引起长期慢性淋巴水肿的因素都可能导致淋巴管内皮细胞过度增殖、恶性转变,从而诱发淋巴管肉瘤形成。引起慢性水肿的原因如下: 淋巴系统损伤,如外伤、手术、化疗等。 乳腺癌根治术后上肢发生慢性淋巴性水肿的基础上发生。 肿瘤对淋巴系统的侵袭或转移。 寄生虫(如丝虫)引起淋巴管阻塞。 先天性发育障碍引起淋巴回流障碍。
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    怎么知道得了肠系膜淋巴管肉瘤?
    肠系膜淋巴管肉瘤早期通常无明显症状,随着病情进展,可出现一些消化道临床症状。晚期伴有发热、贫血、休克、体重明显下降等症状。 中期症状 腹部包块,在下腹部可摸到一柔软的包块,可以推动。 腰背部不适。 腹痛。 腹泻或便秘。 恶心或呕吐。 下肢水肿。 晚期症状 发热。 体重明显下降,半年内可减轻10千克。 浑身乏力。 面色发白。 意识不清。
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    需要做哪些检查来确诊肠系膜淋巴管肉瘤?
    需要腹部超声、CT、淋巴放射性核素显像、淋巴管造影等检查结果综合分析进行诊断,确诊常需行病理学检查。 腹部超声 是肠系膜淋巴管肉瘤首选的检查方法,可帮助鉴别其他疾病。 CT、淋巴放射性核素显像和淋巴管造影 是肠系膜淋巴管肉瘤主要的检查方法,根据影像学检查可以了解肿瘤大小、形态及与周围组织关系等。也可以与其他疾病相鉴别。 病理学检查 是肠系膜淋巴管肉瘤确诊的检查方法。
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    医生是怎么诊断肠系膜淋巴管肉瘤的?
    医生诊断肠系膜淋巴管肉瘤,主要依据临床表现、影像学检查及组织病理学检查。 有明确的手术史、外伤史或放射治疗史。 长期出现腰背部不适、腹胀、腹泻、乳糜性腹水等症状。 下肢指凹性水肿、腹部包块和消化道症状是诊断的主要依据。 腹部B超检查显示:囊性肿物回声,可有分隔及包膜,增强后无强化,肠壁增厚,肠管扩张可做初步诊断。 CT、淋巴放射性核素显像和淋巴管造影检查显示:分叶状软组织肿块,边界不清,内密度不均,增强扫描不均匀强化,可以表现明显的“血管穿行征”。可做出较准确定位及定性诊断。 病理学检查显示:镜下瘤细胞多数呈梭形,少数呈不规则的卵圆形或圆形,比一般内皮细胞肥大,可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙,管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。
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    肠系膜淋巴管肉瘤需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现腹痛、腹部包块、下肢肿胀、恶心、呕吐等症状,容易与肠系膜淋巴管肉瘤混淆,如消化性溃疡、胃肿瘤、结肠肿瘤、胰腺疾病、肠系膜纤维瘤、急性冠状动脉综合征等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过腹部CT等影像学检查排除其他疾病。
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    怎么治疗肠系膜淋巴管肉瘤?
    对于有症状和(或)并发症的肠系膜淋巴管肉瘤,主要依靠手术治疗。此外还有一些其他治疗方法。 手术治疗 尽早切除瘤体和受累的器官。 肿瘤常呈浸润性生长,会累及肠系膜、部分肠管、输尿管、膀胱等组织器官,常需联合切除。 其他治疗 还有一些治疗方法,需要根据患者自身耐受情况选择治疗方式。 淋巴系统重建术 化学疗法 放射疗法
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    肠系膜淋巴管肉瘤有哪些危害?
    腹痛腹胀等症状反复发作,会影响生活和工作。 肠系膜淋巴管肉瘤容易让人产生悲观、焦虑、恐惧情绪。 肠系膜淋巴管肉瘤属于恶性疾病,病情进展快,晚期可向肝脏、肺、骨部位转移,危及生命。 肠系膜淋巴管肉瘤还可复发,复发率较高。
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    肠系膜淋巴管肉瘤会转移吗?
    肠系膜淋巴管肉瘤病人一般状况差和(或)免疫功能低下,容易发生转移,主要通过淋巴道、血行、种植等方式转移。 淋巴道转移 肿瘤会沿着淋巴系统转移至肝脏、肺脏等器官,引起相应器官的损害。 血道转移 肿瘤容易转移到血液供应丰富的器官,如骨骼、肝脏、肺、脑。 种植转移 肠系膜淋巴管肉瘤常常浸润性生长,浸润越深,种植转移率会增大。
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    治疗后的效果怎么样?
    肠系膜淋巴管肉瘤属于恶性肿瘤,发现时往往是中晚期,所以疗效不佳且复发率高,常经淋巴及血行远处转移至肝、肺、骨。预后差,远期生存率低。
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    怎么预防肠系膜淋巴管肉瘤?
    定期体检 有其他肿瘤性疾病的人群需要定期体检,多关注腹部超声检查。 规律饮食 日常饮食以清淡为主,多吃具有抗癌功效和润肠通便的食物。 其他 出现腹部包块、下肢水肿者须高度重视。尽早诊治。
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