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概述
卡纳达-克朗凯综合征(Canada-Cronkhite syndrome,CCS)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征(polyposispig- mentation- alopecia-onycholrophia syndrome),临床极为罕见。病因尚不清楚,临床以胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩等为主要特征,目前缺乏特异性治疗方法,主要是对症治疗、营养支持和激素治疗。
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    病因
    病因尚不清楚,一般认为是一种获得性非遗传性疾病,感染、免疫异常有关,精神紧张、过度劳累等可能是此病的高危因素。
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    临床表现
    组织学分类分为炎性增生性、腺瘤性或错构瘤性息肉。临床常见症状体征如下: 1.胃肠道多发性息肉,息肉可遍及整个胃肠道,呈弥漫性分布,以胃和结肠最常见,可多达数百个,多为无蒂或广基息肉,大小不等,直径为数毫米至数厘米。 2.指甲萎缩、脱发、皮肤色素增多。 3.腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。
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    检查
    1.X线检查 息肉遍布整个胃肠道,以胃和结肠最为显著,有皱襞增厚,显示为细小点状的隆凸透明区。 2.内镜检查 可见息肉分布整个胃肠道,大肠中息肉多弥漫散在分布,部分肠段呈密集分布,多无蒂,直径0.5~1.0cm大小多见,表面光滑、质软;部分息肉直径可达2~3cm,半球状或有蒂,顶部多糜烂、充血。 3.病理检查 显微镜检可见腺体囊肿样扩张。
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    诊断
    1.成年发病。 2.无息肉病家族史。 3.有皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩。 4.胃肠道广泛多发息肉,多无蒂,直径大小不等。 5.慢性腹泻、体重减轻和营养不良等。 6.内镜检查可见胃肠道大小不等,数量多发性息肉。 7.病理检查可见腺体囊肿样扩张。
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    鉴别诊断
    1.加德纳综合征 胃肠道多发息肉,多发生在结、直肠;息肉直径一般小于0.5cm;常于青壮年后出现下消化道出血、贫血、腹痛等。上皮样囊肿好发于面部、四肢及躯干,是该病的特征性表现。 2.特科特综合征 是以多发性结肠腺瘤伴中枢神经系统恶性肿瘤为特征的常染色体隐性遗传病;临床表现为头痛、呕吐、复视和视力障碍及腹泻等;伴发神经胶质瘤。
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    并发症
    常见并发症有肠梗阻、消化道大出血、肠套叠、高度怀疑息肉癌变。
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    治疗
    1.一般治疗 包括止泻、补液、营养支持、维持水电解质平衡等。 2.药物治疗 部分患者应用糖皮质激素和抗生素治疗,但作用不确切。 3.手术治疗 仅适用于有严重并发症者。如肠套叠无肠坏死者行手术复位,已有坏死者行肠切除吻合术。
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    预后
    预后不良,部分重症患者可死于继发感染、全身衰竭、恶病质等。
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    护理
    1.嘱患者放松心情,避免感染和过度劳累。 2.因息肉有癌变的可能,需定期随访。
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