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什么是腹膜后巨大淋巴结增生?
腹膜后巨大淋巴结增生是发生于腹膜后淋巴结的增生性病变。又称卡斯尔曼病、血管滤泡淋巴组织增生症、巨大淋巴结病、血管瘤性淋巴错构瘤等,是一种良性淋巴结增生。
该病可发生于任何年龄,多于青年及中年发病,男女比例并无明显差异。临床较为少见。
本病病因是与人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒-8的感染相关。
多数腹膜后巨大淋巴结增生无临床症状,可出现因淋巴结肿大所产生的局部压迫症状。如压迫胃可引起恶心呕吐,压迫肾盂输尿管可引起肾盂积水、肾功能损害,压迫胆总管可出现黄疸。全身表现较为少见。
腹膜后巨大淋巴结增生的治疗是:单中心型腹膜后淋巴结增生以手术切除为主;多中心型腹膜后淋巴结增生以全身综合治疗为主。根据病情或观察、放疗或化疗
单中心型腹膜后淋巴结增生预后良好,
腹膜后巨大淋巴结增生可出现不同程度器官受压,引起恶心、呕吐、肾盂积水、肾功能损害,黄疸。
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    你需要到哪个科室就诊?
    普通外科。
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    为什么会得腹膜后巨大淋巴结增生?
    病因不是很明确,可能与人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒-8的感染相关。
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    怎么知道得了腹膜后巨大淋巴结增生?
    多数无症状,且如有症状多无特异性。 发热、盗汗、疲乏、食欲减退、贫血、体重下降等 可伴有腹痛、恶心、呕吐、黄疸等消化系统症状。 肾盂积水、肾功能损害。
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    需要做哪些检查来确诊腹膜后巨大淋巴结增生?
    腹部CT扫描:定位价值最高,可了解肿瘤的性质、部位及其与周围脏器、血管的毗邻关系。有利于指导手术。 消化道钡剂检查:可了解胃肠的位置、形态、蠕动及排空情况,判断有无病变。适于有胃肠道症状的用以排除胃肠疾病。 MRI、B超检查有助于疾病诊断。
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    医生是怎么诊断腹膜后巨大淋巴结增生?
    症状多无特异性。 发热、盗汗、疲乏、食欲减退、贫血、体重下降等。可伴有腹痛、恶心、呕吐、黄疸等消化道症状。可有肾盂积水、输尿管积水、肾功能损害。 超声、CT等检查可了解肿大淋巴结的性质、部位及其与周围脏器、血管的毗邻关系。 病理学依据是金标准,有助于决定下一步治疗措施。
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    腹膜后巨大淋巴结增生需要和哪些疾病区别?
    应与淋巴瘤、腹膜后转移瘤、原发性腹腔肿瘤等鉴别。 由于患病部位隐匿,症状无特异性,影像学检查可明确增生淋巴结的形态、位置、大小、与周围组织器官关系,但常无法定性诊断。难以于术前判定病灶的性质,无特异实验室检查,仍难以明确诊断,鉴别诊断难度较大。 出现上述症状应及时就医,不能自己判断。
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    怎么治疗腹膜后巨大淋巴结增生?
    单中心型腹膜后淋巴结增生以手术切除为主,如肿瘤与重要血管或器官紧密粘连,伴有全身情况不良,可考虑放射治疗。 多中心型腹膜后淋巴结增生以全身综合治疗为主。患者如无临床症状,可考虑继续临床观察。 可采用抗人类疱疹病毒-8治疗,抗IL-6受体的托珠单抗及抗CD20的利妥昔单抗等缓解病情。
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    腹膜后巨大淋巴结增生有哪些危害?
    腹膜后巨大淋巴结增生可出现不同程度器官受压。导致肾盂积水、输尿管积水、肾功能损害。
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    治疗后的效果怎么样?
    单中心型腹膜后淋巴结增生手术切除,预后良好。 多中心型腹膜后淋巴结增生表现为多部位淋巴结肿大, 往往有明显的全身症状及多系统受累表现, 手术仅能获部分缓解, 预后差。
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    怎么预防腹膜后巨大淋巴结增生?
    重视常规体检,包括定期健康体检、个人经常性的自我体检。发现异常及早就诊。 树立良好的生活习惯、保持充足的睡眠、合理的营养与平衡的饮食、加强体育锻炼。 定期随访,及时了解病情变化。 积极向上的心态,增强对抗疾病的信心。
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    参考文献
    [1]. 赵玉沛,刘德培.中华医学百科全书:临床医学:普通外科学.中国协和医科大学出版社,2017. [2]. 孙国辉,于冰,王闽全.腹膜后巨大淋巴结增生二例.中华普通外科杂志,2003:18(9):526. [3]. 王学军,周京高,王建军.腹膜后巨大淋巴结增生的诊治分析(附3例报告).现代实用医学,2009:21(3):232-233.
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