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概述
肠系膜纤维肉瘤是源于成纤维细胞和胶原纤维的恶性肿瘤。可发生于任何年龄,以中青年多见,部分为先天性发病。多呈侵袭性生长。
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    病因
    病因及发病机制尚不清楚,目前认为与外伤后瘢痕修复、各种瘘管或窦道、放射线接触及遗传等因素有关。
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    临床表现
    肠系膜纤维肉瘤早期无明显症状,直到肿瘤生长较大才出现症状。主要表现为腹部包块、腹胀、腹痛、腰背部疼痛、排尿困难等,可继发肠梗阻、肠套叠、肠扭转等。随着疾病进展可经血行转移至肺、骨、肝等脏器,引起相应症状。此外,纤维肉瘤可分泌胰岛素样物质,导致低血糖。
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    检查
    1.查体 腹部可触及包块,质地较硬。如侵及周围脏器,位置固定。 2. CT) 电子计算机断层扫描(CT)检查显示腹部类圆形实性肿物,密度不均,边缘不整。
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    诊断
    肠系膜纤维肉瘤的临床症状、体征不典型。影像学检查可明确肿物的形态、位置、大小及与周围组织器官的关系,常无法确定肿物性质。术前诊断困难,常需手术探查,组织活检行病理检查才能确诊。
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    治疗
    首选外科手术治疗,行局部广泛切除。因纤维肉瘤多为血行转移,淋巴转移罕见,但对淋巴结肿大者仍考虑清扫。术后行放射治疗有一定疗效。
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