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什么是肠系膜纤维瘤?
肠系膜纤维瘤是又称肠系膜硬纤维瘤,是一种良性的肠系膜非炎症性纤维增生。
男女发病之比大约为5:7,可发生于1~60岁间的任何年龄,但多发于中青年。本病发病率较低,据国外文献报道每年每百万人口发病率仅为2%~4%。
创伤是大多数病例的促发因素。另外,雌激素或前列腺素也可能与本病的发生和发展有关。
大多数临床症状隐匿,无典型的特异性症状,晚期出现腹部包块、疼痛、便秘呕吐等症状,以及内脏器官受压出现的一系列并发症。
肠系膜纤维瘤的治疗,主要以外科手术切除为主,非手术治疗方式为辅,有效降低术后复发风险。
肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,即顽固多次复发,但极少转移。多次复发病变累积侵犯重要器官而危及生命。
肠系膜纤维瘤可引起小肠梗阻、肾积水。肿瘤增大影响活动、压迫神经,继发感染。
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    你需要到哪个科室就诊?
    普通外科
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    为什么会得肠系膜纤维瘤?
    该病病因学在国际上尚存在较大争议,目前普遍认为有三点因素: 损伤因素、妊娠、分娩,腹壁肌纤维损伤出血及血肿形成,为肿瘤的发生提供条件。 内分泌失调,误用雌激素药物。 染色体异常,即Y染色体丢失及8/20号染色体出现三体型,遗传因素及Gardner综合征与该病有联系,此外疱疹病毒也与该病有联系。
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    怎么知道得了肠系膜纤维瘤?
    常以偶然或体检发现腹部包块就诊。 有腹痛、呕血、黑便、肠梗阻、消瘦、排便习惯改变等症状。 软组织瘤:好发于面部、躯干、四肢。 骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等平骨。
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    需要做哪些检查来确诊肠系膜纤维瘤?
    电子计算机断层扫描(CT)可明确肿物的形态、位置、大小及与周围组织器官的关系有助于诊断。 结肠镜检查可明确是否合并结肠息肉病。 MRI对侵袭性纤维瘤有重要诊断价值。 超声能清楚显示肿瘤的形态、大小、位置、活动性等,超声定位下进行穿刺组织活检更有诊断价值。 免疫组化对于解决进一步鉴别诊断有着决定性的意义。 手术探查,组织活检病理检查是金标准。 染色体检测在某些程度上支持纤维瘤的诊断。 联合使用多种影像学手段提高疾病检出率。
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    医生是怎么诊断肠系膜纤维瘤?
    临床症状隐匿,无典型的局灶特异性症状。临床表现可有腹痛、呕血、黑便、肠梗阻、消瘦、排便习惯改变等症状和体征,以及内脏器官受压导致的并发症。肿瘤迅速增大压迫神经,或继发感染。查体可有腹部膨隆,触及质硬肿块。 既往病史如妊娠史、外伤史、雌激素应用史、Gardner综合征病史、家族遗传史对本病的诊断也有相当的参考意义。 CT、MRI、超声检查联合使用提高疾病检出率。 病理学检查是金标准。 免疫组化对于进一步鉴别诊断有着决定性的意义。 染色体检测,部分支持纤维瘤病的诊断。
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    肠系膜纤维瘤和哪些疾病区别?
    需要与胃肠道间质瘤、纤维肉瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤等鉴别。 由于该病缺乏特异性症状和体征,难以于术前判定病灶的性质,并且缺乏有效的辅助检查,鉴别诊断难度较大。 出现上述症状应及时就医,不能自己判断。
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    怎么治疗肠系膜纤维瘤?
    肠系膜纤维瘤的治疗仍然是手术切除。 由于硬纤维瘤没有外膜,且其生长方式是浸润性生长,术中瘢痕影响或和周围组织界限难以确定,未必达到完全切除。 放射治疗 无法完整切除的术后辅助性放射治疗。 药物治疗 对于复发和不可切除者可以行抗激素治疗,如他莫昔芬、非甾体抗炎药、环氧合酶2抑制剂及传统化学疗法防止疾病进展,改善疼痛,提高生活质量。
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    肠系膜纤维瘤有哪些危害?
    可有腹痛、呕血、黑便、消瘦、排便习惯改变。 可引起小肠梗阻、肾积水。肿瘤增大影响活动、压迫神经,继发感染。 多次复发侵犯重要器官危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    切除完整的预后相对良好。 术后复发率为25%~57%,多在1个月至1年复发。
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    怎么预防肠系膜纤维瘤?
    重视常规体检,包括定期健康体检、个人经常性的自我体检。发现异常及早就诊。 家族性腺瘤性息肉病的家庭成员定期检查。 要坚持复诊,及时了解身体情况。 保持良好的心态,做些力所能及的运动,适宜的饮食,提高机体免疫力,对术后的保养和预防复发是都是有利的。
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    参考文献
    [1]. 刘洪义,李桂.肠系膜纤维瘤病的研究进展.中国老年学杂志,2012.32(15):3367-3369. [2]. 符涛,王文跃,周雷.肠系膜纤维瘤病临床特点及诊疗分析.中华临床医师杂志,2011:5(18):5416-8. [3]. 吴肇汉,秦新裕,丁强,实用外科学:第4版.北京:人民卫生出版社,2017.
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