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概述
肠系膜恶性神经鞘瘤是较少见的恶性肿瘤,源于施万细胞周围神经系统的肿瘤,又称恶性施万细胞瘤。此瘤多由神经纤维瘤或神经鞘瘤恶性变所致。肠系膜恶性神经鞘瘤生长于神经干内或神经干旁,可见卵圆形或梭形肿块、体积较大、境界清楚,有不完整的包膜。肿瘤呈结节状或分叶状,质较软,切面均匀,呈灰白色或淡紫红色,常有出血坏死及囊性变或黏液变性。切除后易复发,且生长速度快,少部分转移至局部淋巴结及血行转移至肺。恶性神经鞘瘤常合并多发性神经纤维瘤病,少数患者可合并非神经起源的恶性肿瘤。
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    病因
    肠系膜恶性神经鞘瘤多由丛状神经纤维瘤恶变形成。
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    临床表现
    肠系膜恶性神经鞘瘤的临床表现随肿瘤大小、位置而异。肿瘤较小时可无症状,较大肿瘤因压迫神经引起麻痹或疼痛症状,伴放射痛。超声检查的典型表现为类圆形、均匀低回声肿块,边界清晰,周边有明显包膜回声,血供丰富,后方常有增强效应,当肿瘤出血、坏死或囊变时,回声可不均匀。
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    检查
    1.超声 超声典型表现为类圆形、均匀低回声肿块,边界清晰,周边有明显包膜回声,血供丰富,后方常有增强效应,当肿瘤出血、坏死或囊变时,回声可不均匀。 2.CT 电子计算机断层扫描(CT)检查诊断恶性神经鞘瘤一般较困难,平扫仅表现为孤立性或弥漫性肿块,大小不一,部分有包膜,边缘可光滑平整或模糊,肿瘤中心区可见片状低密度影,增强呈斑块状、网格状或岛屿状强化,低密度区不强化。 3.磁共振成像 一般表现为不均匀信号,囊变多见,靶征罕见,增强有不均匀显著强化。
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    诊断
    除临床表现外,CT检查诊断恶性神经鞘瘤一般较困难,平扫仅表现为孤立性或弥漫性肿块,大小不一,部分有包膜,边缘可光滑平整或模糊,肿瘤中心区可见片状低密度影,增强呈斑块状、网格状或岛屿状强化,低密度区不强化。MRI一般表现为不均匀信号,囊变多见,靶征罕见,增强有不均匀显著强化。发射型计算机断层扫描(ECT)对鉴别其为原发性还是转移性有重要价值。神经鞘瘤内低密度区、肿瘤边界不光滑平整、病灶实性部分呈不均匀强化、病灶对周围组织浸润破坏等影像学表现为恶性神经源性肿瘤的特征。病理检查为恶性神经鞘瘤诊断的“金标准”。
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    鉴别诊断
    1.来源于肠系膜的其他肿瘤。 2.肠系膜囊肿、血肿。 3.来源于腹膜后的软组织肿瘤。 4.来源于腹内其他脏器的转移性肿瘤。
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    治疗
    肠系膜恶性神经鞘瘤的治疗首选以手术为主,包括放射治疗和化学治疗的综合治疗。手术切除是最有效的治疗方法。因本病肿瘤多生长于神经干内或神经干旁,并累及一段神经组织,难以确定肿瘤的边缘,手术时应在累及神经段的上下切缘做冰冻切片检查。低度恶性的表浅肿瘤行广泛切除可达到治愈,高度恶性的肿瘤累及较大神经干时,可切除此神经或截肢。单用外照射肿瘤常不敏感,需加大放射剂量,不良反应较大。化学治疗的疗效尚不确定。
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