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什么是巨淀粉酶血症?
巨淀粉酶血症是指由于各种因素致使淀粉酶巨大分子不能从肾小球滤过,从而表现为持续高淀粉酶血症而尿淀粉酶浓度降低的临床状态。
巨淀粉酶血症的发病率约为0.4%。
淀粉酶巨大分子多由淀粉酶与异常血清蛋白结合形成,异常蛋白包括免疫球蛋白、非免疫球蛋白的血清蛋白,有些则是多糖和淀粉酶的聚合体。
本症是一组多因素所致的生化检查异常,可与多种疾病伴随存在,并非一种单独存在的疾病或综合征,一般不出现特殊症状和体征,偶有腹痛发热消瘦等。
巨淀粉酶血症本身一般不需要治疗,但因为它常伴发其他疾病,因此需积极治疗伴发疾病,在治疗伴发疾病后,血中巨淀粉酶可降低或消失。
巨淀粉酶血症是一种良性病变,其持续时间不等,可能数天至数年。
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    为什么会得巨淀粉酶血症?
    淀粉酶巨大分子多由淀粉酶与异常血清蛋白结合形成,异常蛋白包括免疫球蛋白、非免疫球蛋白的血清蛋白,有些则是多糖和淀粉酶的聚合体。目前认为本症可能与自身免疫有关。
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    怎么知道得了巨淀粉酶血症?
    本症并非一种单独存在的疾病,而是一组多因素所致的一组病态,一般不出现特殊症状和体征,偶有腹痛、发热、消瘦等。 可伴随有多种疾病,如肝病、慢性酒精中毒、糖尿病、恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、麦胶性肠病、系统性红斑狼疮等。
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    需要做哪些检查来确诊巨淀粉酶血症?
    淀粉酶:血清及尿淀粉酶异常对巨淀粉酶血症的诊断有较大的参考意义。 巨淀粉酶血症的确诊有赖于应用凝胶过滤、柱层析、电泳、聚乙二醇沉淀法等检查。
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    医生是怎么诊断巨淀粉酶血症的?
    巨淀粉酶血症缺乏特异的临床表现,因此医生主要通过实验室检查来诊断巨淀粉酶血症。 淀粉酶:血清淀粉酶活性持续性升高而尿中活性低,在肾功能正常情况下,淀粉酶清除率降低。24h尿淀粉酶清除率/肌酐清除率<1%则高度提示巨淀粉酶血症。 巨淀粉酶血症的确诊有赖于应用凝胶过滤、柱层析、电泳和聚乙二醇沉淀法等检查以鉴定淀粉酶的分子类型,其中聚乙二醇沉淀法是一个比较好的检验方法,其比较简便、快速、重复性比较好。
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    巨淀粉酶血症需要和哪些疾病区别?
    因为巨淀粉酶血症可引起持续的高淀粉酶血症,需与胰腺疾病、流行性腮腺炎、恶性肿瘤、肾功能不全等疾病所致的高淀粉酶血症相鉴别,在出现淀粉酶检验异常时,应积极就医,医生将通过相关检验方法诊断巨淀粉酶血症。 巨淀粉酶血症的患者出现相关的实验室检查异常,而且患者无急性胰腺炎的症状,胰腺、腮腺影像学正常,肾功能也是正常的情况下,即可确诊巨淀粉酶血症。 及时确诊,可以为患者省去一些不必要的检查甚至治疗。
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    怎么治疗巨淀粉酶血症?
    巨淀粉酶血症本身一般不需要治疗,但因为它常伴发其他疾病,因此需积极治疗伴发疾病,在治疗伴发疾病后,血中巨淀粉酶可降低或消失。
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    巨淀粉酶血症有哪些危害?
    本症是一组多因素所致的生化检查异常,可与多种疾病伴随存在,而并非一种单独存在的疾病或综合征,一般不出现特殊症状和体征,偶有腹痛、发热、消瘦、腹泻等。 其本身对机体造成的不良影响较小,但由于它可伴发于其他疾病,应注意长期随访,提高警惕性并完善相关检查,排除相应的伴发疾病,以免造成疾病的漏诊。
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    治疗后的效果怎么样?
    巨淀粉酶血症是一种良性病变,其持续时间不等,可能数天至数年。
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    怎么预防巨淀粉酶血症?
    提高自身的健康意识,定期体检,以早期发现巨淀粉酶血症,并对其可能的伴发疾病进行筛查,做到早发现、早诊断、早治疗,改善预后。
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