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病因
1.醛固酮缺乏
是成年患者最常见原因,常继发于糖尿病肾病、肾小管间质性肾病、肾钙化等疾病。部分轻中度肾功能衰竭患者也可激发醛固酮减少而出现本病,特点是酸中毒和高血钾与肾小球滤过率(GFR)的下降不成比例。
2.醛固酮抗性
各种内分泌疾病都存在相应酶的抗性状态。儿童型有肾脏失钠,远曲小管对醛固酮反应降低。
3.电压依赖性肾小管性酸中毒(RTA)
集合管腔负电压差丧失,减少H+和K+的分泌。
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    概述
    高血钾型肾小管性酸中毒(hyperkalemicrenaltubularacidosis)又称IV型肾小管性酸中毒(typeIVrenaltubularacidosis),指远端肾小管“阳离子交换段”泌钾、泌氢功能障碍,同时醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下导致的酸中毒。中老年多见,临床上以高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征,其酸中毒及高血钾严重,与肾功能不全程度常不成比例。除针对病因治疗外,降低血钾是治疗的主要目的。
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    临床表现
    表现为高氯性酸中毒、持续性高血钾,但心电图多无高钾表现,且高血钾、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。尿pH常仍在5.5以下,但尿总酸排泄仍明显减少。还可出现不同程度的失盐以及相关的症状。
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    检查
    1.血液检查 血氯升高、高钾血症、酸中毒。 2.尿液化验 尿pH常在5.5以下,血浆HCO3-浓度正常时,肾脏对HCO3-的重吸收下降(15%)。
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    诊断
    临床确诊为肾小管性酸中毒,存在慢性肾脏疾病或肾上腺疾患,持续的高钾血症,高度怀疑高血钾型肾小管性酸中毒。
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    治疗
    1.病因治疗 积极治疗原发病,禁用抑制醛固酮产生和阻碍醛固酮作用的药物。 2.对症治疗 (1)纠正酸中毒:服用碳酸氢钠,纠正酸中毒有助于降低高血钾。 (2)降低高血钾:低钾饮食、口服离子交换树脂、并口服利尿药呋塞米,出现严重高血钾(>6.5mmol/L)时,应及时进行透析治疗。 (3)肾上腺盐皮质激素治疗:可口服氟氢可的松,肾小管抗醛固酮儿童型患者应补充钠盐或碳酸氢钠,限制钾摄入或服用聚磺苯乙烯降低血钾;成人型应限制钠盐的摄入并加用噻嗉类利尿剂。
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