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什么是肺出血-肾炎综合征?
肺出血-肾炎综合征是一种少见的自身免疫性疾病。肺出血-肾炎综合征多见于青年男性,男女之比为3~4:1,可发生于任何年龄,但20~30岁多见。
本病的病因和发病过程尚未完全清楚,可能系病毒感染和(或)吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤
肺出血-肾炎综合征最先引起肺部症状咯血咳嗽、轻度气促、胸痛发热。多数患者在肺部症状后出现肾病的表现:血尿水肿。部分患者还可出现贫血
本病发展迅速,确诊后应立即采取综合治疗,可以控制肺出血、帮助恢复肾功能。治疗方法包括:药物治疗、血浆置换、透析及肾移植
本病可发生呼吸道和泌尿道感染,加重呼吸系统和泌尿系统的损伤。如果出现大量的肺出血,或者肾功能迅速下降导致肾衰竭,可能会引起死亡。
本病预后不良,大多于诊断后数周至数月死亡。死亡原因多为急性肺出血或肾功能衰竭。近年来由于对本病的诊断和治疗水平的提高,其预后有所改善,病死率有所下降。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科、肾内科或内科
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    为什么会得肺出血-肾炎综合征?
    肺出血-肾炎综合征的病因和发病过程尚未完全清楚,可能系病毒感染和(或)吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。 病毒感染:流感病毒等。 化学物质:汽油、松节油、一氧化碳等。
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    怎么知道得了肺出血-肾炎综合征?
    肺出血-肾炎综合征最先引起肺部症状,多数患者在肺部症状后出现肾病表现,部分患者还可出现其他表现。 肺部症状 咯血 咳嗽 轻度气促 胸痛 发热 肾病表现 血尿 水肿 其他 贫血
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    需要做哪些检查来确诊肺出血-肾炎综合征?
    确诊肺出血-肾炎综合征需要进行血常规、尿常规、血清学检查、胸部X线检查、双肾B超检查、气管镜检查、肾活检等。 血常规 通过观察血细胞的数量变化及形态分布,可以帮助判断是否存在感染、贫血等异常。 尿常规 尿常规是重要的泌尿系统检查,肾脏、输尿管、膀胱、尿道等部位如果存在病变,都会引起尿常规结果异常。 尿常规能检查尿中是否有白细胞、红细胞、尿胆原、细菌等,有助于判断是否存在泌尿系感染或者尿道出血等异常情况。 血清学检查 包括血沉、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗基底膜抗体和抗磷脂抗体等。 其中抗基底膜抗体对确诊有重要价值。 胸部X线检查 胸部X线检查,可以观察到肺部的形态,确定肺部是否存在病变,以及病变部位、大小。 双肾B超检查 双肾B超检查是检查肾脏疾病常用的一种方法,可以帮助诊断和鉴别疾病。 B超可以观察肾脏的体积、大小,判断肾脏有无萎缩、肿大。 可以检查肾血流,判断肾血管是否存在狭窄、血栓等病变。 可以了解肾脏是否有无积水、囊肿、结石、肿瘤等情况。 气管镜检查 气管镜检查有助于确诊肺泡出血、排除感染和气道局部病变引起的出血,帮助鉴别诊断和寻找病因。 肾活检 在B超引导下取少量的肾脏组织,在显微镜下进行观察和检测,可以明确组织病变类型。帮助诊断疾病,也有助于指导治疗、判断预后。
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    医生是怎么诊断肺出血-肾炎综合征的?
    医生通过临床表现、血常规、尿常规、胸部X线检查、血清学检查、肾活检等来综合诊断疾病。 临床表现:咯血、咳嗽、胸痛、发热、血尿、水肿等。 血常规:白细胞增多、血小板增高。 尿常规:多有血尿、蛋白尿,可出现管型尿等尿异常。 胸部X线检查:表现为进行性、游走性、不对称的双侧性绒毛状致密影。 血清学检查:抗基底膜抗体阳性、循环免疫复合物阴性、补体水平正常。 肾活检:可见多数肾小球新月体形成。
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    肺出血-肾炎综合征需要和哪些疾病区别?
    系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等疾病也会出现与肺出血-肾炎综合征相似的表现,不易区分。 当出现咯血、咳嗽、胸痛、发热、血尿、水肿等不适时,要及时到医院就诊。 医生通过胸部X线检查、肾活检、血清学检查等可以进行鉴别。
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    怎么治疗肺出血-肾炎综合征?
    本病发展迅速,确诊后应立即采取综合治疗,可以有效控制肺出血、帮助恢复肾功能。主要治疗方法包括:药物治疗、血浆置换、透析及肾移植。 药物治疗 使用大剂量肾上腺皮质激素(如甲基泼尼松龙冲击),以及免疫抑制剂(如环磷酰胺、环孢霉素A),可以有效控制肺出血,缓解咯血、咳嗽、胸痛等症状。 血浆置换 血浆置换可以去除循环中的抗基底膜抗体,同时联合应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,可有效控制肺出血、改善肾功能。 透析及肾移植 常规治疗无效、或终末期肾脏病患者,可通过血液透析维持生命,也可考虑肾移植治疗。
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    肺出血-肾炎综合征有哪些危害?
    本病可发生呼吸道和泌尿道感染,加重呼吸系统和泌尿系统的损伤。 如果出现大量的肺出血,或者肾功能迅速下降导致肾衰竭,可能会危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    肺出血-肾炎综合征预后不良,大多于诊断后数周至数月死亡。平均生存期为15周左右。大多死于急性肺出血或肾功能衰竭。 近年来由于对本病的诊断和治疗水平的提高,其预后有所改善,病死率有所下降。
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    怎么预防肺出血-肾炎综合征?
    积极进行体育锻炼,增强免疫力,预防感染。 避免接触汽油、松节油等化学物质,如果接触后,出现咯血、咳嗽、胸痛等不适,应及时到医院就诊。 如果出现咯血、胸痛、血尿等症状,应及时到医院就诊。
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