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什么是抗肾小球基膜病?
抗肾小球基膜病是急进性肾小球肾炎中的一类,是一种不常见的自身免疫病。
抗肾小球基膜病好发于中青年,平均起病年龄为26.1±7.6岁,男性略多。
肾小球基膜是肾小球滤过的主要屏障,不但可作为免疫复合物的沉积处,某些成分还可以作为抗原产生相应的抗体,引起自身免疫反应病,即抗肾小球基膜病。
抗肾小球基膜病是由于抗肾小球基底膜(GBM)抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。
抗肾小球基膜病的临床表现可有肾脏损害、肺出血、高血压贫血症状
抗肾小球基膜病主要治疗方法包括强化疗法和替代疗法,强化疗法包括强化血浆置换疗法、糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗;替代疗法包括透析和肾移植
抗肾小球基膜病发病迅速,可引起肺出血、肾功能急剧恶化至发展成尿毒症
病情进展急骤,预后差。
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    你需要到哪个科室就诊?
    肾内科或内科
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    为什么会得抗肾小球基膜病?
    抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能是多种病因共同作用结果。目前有研究表明: 此病的遗传易感性与人类白细胞抗原-DR2密切相关。 约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史。 约6%的患者有吸入碳氢化合物的病史。 吸烟与病情的恶化及复发均相关。 此病可发生在多种肾小球肾炎的基础上。
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    怎么知道得了抗肾小球基膜病?
    抗肾小球基膜病临床表现可有肾脏损害、肺出血、贫血等症状。 肾脏损害 急性起病,血尿、蛋白尿、水肿、高血压,多在早期出现少尿、无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。 肺出血 咳嗽、痰中带血或血丝。 也可以出现大咯血。 高血压 头晕、头痛。 血压升高。 贫血 头晕、心慌。 脸色发白。
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    需要做哪些检查来确诊抗肾小球基膜病?
    抗肾小球基膜病的常见检查方法包括尿常规、痰液检查、血清BGM抗体、X线胸片及病理学检查。 尿常规 能帮助判断肾功能损害的程度。 痰液检查、X线胸片 是判断肺出血的重要检查方法,有助于诊断抗肾小球基膜病。 血清GBM抗体 是诊断抗肾小球基膜病的重要检查方法,抗GBM抗体阳性有助于确诊本病。 肾组织病理学检查及免疫病理学检查 肾组织病理学检查及免疫病理学检查是诊断的金标准。
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    医生是怎么诊断抗肾小球基膜病的?
    医生诊断抗肾小球基膜病,主要依据典型症状及相关检查。 肾脏损害、肺出血、高血压、贫血等症状是诊断抗肾小球基膜病的重要依据。 肾活检可确诊抗肾小球基膜病。肾活检可见大于50%的肾小球有新月体形成,病变早期为细胞新月体,晚期为纤维新月体。免疫病理可见IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布。
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    抗肾小球基膜病需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现肺出血、肾脏损害等症状,容易与抗肾小球基膜病混淆,这些疾病有系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、过敏性紫癜、急性肾损伤合并心力衰竭、肾病综合征合并肺栓塞、肾小球肾炎合并肺结核、贝赫切特综合征等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过其他临床表现、实验室检查等排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗抗肾小球基膜病?
    抗肾小球基膜病主要治疗方法包括强化疗法和替代疗法。强化疗法包括强化血浆置换疗法、糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗;替代疗法包括透析和肾移植。 强化疗法 强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者血浆和血细胞,弃血浆,以等量正常人的血浆或血浆白蛋白作为置换液和患者血细胞重新输入体内,每天1次,共14次或至抗体转阴。该疗法须配合糖皮质激素及细胞毒药物治疗。对有肺出血或准备肾活检者,可用新鲜冷冻血浆作为置换液以改善凝血功能。 糖皮质激素 甲泼尼龙静脉滴注,连续3天,继以口服泼尼龙至少4周,之后逐渐减量,至6个月停药。 环磷酰胺 可口服或静脉给药,合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性并不能改善预后,应按此病治疗方案早期予以积极的血浆置换及强化免疫抑制治疗。 替代疗法 必要时进行透析或肾移植。
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    抗肾小球基膜病有哪些危害?
    抗肾小球基膜病发病迅速,可引起肺出血、肾功能急剧恶化至发展成尿毒症。 抗肾小球基膜病严重者可发生急性肾衰竭或窒息而危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    抗肾小球基膜病病情进展急骤,预后差。若能得到及时明确的诊断和早期强化治疗,预后可得到显著改善,早期强化治疗可使部分患者缓解,避免或脱离透析,甚至少数患者肾功能完全恢复。
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    怎么预防抗肾小球基膜病?
    治疗肾小球疾病 积极治疗可能引起抗肾小球基膜病的肾小球肾炎如原发性膜性肾病、IgA肾病、过敏性紫癜肾炎等。 定期体检 每年进行一次体检,以便于及早发现抗肾小球基膜病。
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