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什么是急性未分化细胞白血病?
急性未分化细胞白血病是起源于造血干细胞,是未分化造血细胞克隆扩增和成熟停滞,白血病细胞既缺乏形态学分化特征和细胞学反应特点,又缺乏淋巴系细胞和髓系细胞免疫表型标志的特殊类型白血病,被称为干细胞白血病、不能分类白血病。
先天性疾病如唐氏综合征范科尼贫血等的患者急性未分化细胞白血病发病率较正常人高。
急性未分化细胞白血病具体病因不明,可能与电辐射、化学致癌物及家族遗传因素有关。
本病表现为贫血发热皮肤与黏膜淤点、淤斑、肝脾大淋巴结肿大等。
急性未分化细胞白血病主要的治疗方法是化疗、对症治疗、造血干细胞移植等。
急性未分化细胞白血病容易并发感染、出血症状,可引起重症贫血、大出血,严重感染可导致感染性休克、全身衰竭,是患者死亡的主要原因。
急性未分化细胞白血病预后较差。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科。
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    为什么会得急性未分化细胞白血病?
    急性未分化细胞白血病病因不明,可能是环境因素及机体自身因素共同导致的。 也有部分家族遗传因素。
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    怎么知道得了急性巨核未分化白血病?
    出现不明原因的乏力、面色苍白、皮肤与黏膜出血、妇科异常出血、发热等,特别是血常规检查有明显白细胞异常、贫血、血小板减少者,应及时就医。 不论就诊哪个科室,可先做血常规检查,如有明显异常,则由首诊医生转诊至血液科进一步检查,明确有无白血病等。
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    需要做哪些检查来确诊急性未分化细胞白血病?
    确诊急性巨核细胞白血病需要进行体格检查、血液检查、骨髓涂片细胞学检查、流式细胞仪免疫分型检查、染色体检查、相关基因检查等。 体格检查 皮肤与黏膜苍白,皮肤淤点、淤斑。 可能有胸骨压痛、淋巴结肿大、肝脾大、牙龈增生、皮疹及皮肤结节等。 血液检查 血液检查显示不同程度的贫血及血小板减少,白细胞计数多增多,也可正常或减少。 骨髓涂片细胞学检查 骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生活跃,原始细胞≥20%,缺乏可识别的形态学分化特征。 流式细胞仪免疫分型、染色体分析、白血病相关基因检查 系列特异性抗原常阴性,不表达或仅表达个别系列相关性抗原,这是诊断该病的关键指标。
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    医生是怎么诊断急性未分化细胞白血病的?
    医生根据典型的临床表现和血液检查、骨髓涂片细胞学检查及免疫学等检查诊断本病。 表现为贫血、发热和皮肤与黏膜淤点、淤斑等。 还有白血病细胞浸润的表现,如肝脾大、淋巴结肿大、胸骨压痛、皮肤结节或皮疹等。 血液分析检查显示贫血、血小板减少等。 骨髓涂片细胞学检查显示骨髓增生活跃,原始细胞≥20%,缺乏可识别的形态学分化特征。 流式细胞仪免疫分型示白血病细胞不表达系列特异性抗原,也不表达或仅个别表达系列相关性抗原。
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    急性未分化细胞白血病需要和哪些疾病区别?
    本病需要与其他类型的急性白血病鉴别。 还需要与骨髓增生异常综合征、血小板减少症、严重巨幼细胞贫血等鉴别。 医生通过体格检查、血液检查、骨髓涂片细胞学检查及免疫学检查等进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗急性未分化细胞白血病?
    急性未分化细胞白血病治疗方法以化疗为主,还可进行对症支持治疗、造血干细胞移植。 化疗 无明确的标准化疗方案,可尝试急性髓系白血病或急性淋巴细胞白血病的诱导化疗方案,完全缓解率低,有一定的早期死亡率。 化疗药物可引起骨髓抑制和恶心、呕吐、脱发等毒副反应。 化疗期间患者食欲缺乏,疲乏无力,饮食应清淡可口,容易消化,提供高热量、高蛋白、富含维生素的食物。 多数化疗药物有骨髓抑制作用,导致免疫功能低下,机体抵抗力降低,白细胞下降,易导致感染发生。患者需讲究个人卫生,保持皮肤、口腔清洁,每日早晚刷牙、擦身。同时保持室内空气流通、新鲜。 对症支持治疗 包括成分输血、积极抗感染治疗、重要脏器功能保护等。 造血干细胞移植 该病常规化疗预后差,应及早准备异基因造血干细胞移植。
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    急性未分化细胞白血病有哪些危害?
    急性未分化细胞白血病容易并发感染、出血,可引起重症贫血、大出血。 严重贫血、全身缺氧导致生活质量下降,无法工作。 白血病细胞侵犯重要脏器,致功能衰竭。 严重感染可导致感染性休克、全身衰竭,是患者死亡的主要原因。
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    治疗后的效果怎么样?
    急性未分化细胞白血病一般预后较差。
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    怎么预防急性未分化细胞白血病?
    注意避免电辐射,尽量不接触各种致癌物。 适当体育锻炼,增强身体抵抗力。
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    参考文献
    [1]. 张之南,郝玉书,赵永强.血液病学:上册.第2版.北京:人民卫生出版社,2017. [2]. 黄晓军,吴德沛.内科学:血液内科分册.北京:人民卫生出版社,2015. [3]. 王友赤.血液疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2010.
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