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检查
1. X检查
骨骼X线平片,可见患肢骨骼增粗、增长,骨皮质增厚,密度增高,骨髓腔变小。少数患者有骨膜增生,骨干弯曲畸形,软组织增厚。有海绵状血管瘤者,可见软组织影或静脉结石影。
2.超声检查
动、静脉缺如者,相应部位血管管腔逐渐变窄随后中断、消失。
动静脉瘘者,发生于较大血管时,彩色多普勒显示,可见血流束自动脉穿入静脉管腔;发生于微小血管时,皮下软组织内见回声不均区,彩色多普勒显示为弥漫性点状闪烁性彩色血流信号。脉冲多普勒可探及静脉动脉化血流频谱。
3.血管造影检查
动脉造影表现为下肢动脉主干分支走行正常,末梢分枝可增多,晚期显示皮下软组织和肌间夹杂不规则的静脉血窦影。静脉期可显示静脉增粗,侧支循环增加。
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    概述
    Klippel-Trenaunay综合征即先天性静脉畸形肢体肥大综合征,是一种少见而复杂的先天性周围血管疾病。本病以肢体深部及浅部静脉发育畸形,皮肤毛细血管瘤、海绵状血管瘤,骨骼和软组织过度生长为特征。本病好发于儿童和青少年,症状逐渐加重,严重影响患者生活质量。
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    病因
    本病多因胚胎期发育异常,生成血管中胚层发育缺陷,使胚芽中的血管网退化过迟,从而使本应形成的正常静脉结构秩序紊乱,导致静脉血管自身出现狭窄、闭塞、部分缺如及无瓣膜或瓣膜发育不全,皮肤血管痣,海绵状血管瘤等各种畸形病变。
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    临床表现
    1.毛细血管畸形 本病最常见的皮肤表现是毛细血管畸形,组织学表现为表皮浅层扩张的毛细血管。通常位于患肢外侧局部区域,较少累及患肢全长,而部分葡萄酒色斑也可出现在非患肢部位。其外观和色泽随年龄增长而变化,但此类病变无增殖性,也不会自然回缩。 2.骨、软组织肥大 患侧下肢骨骼增长增粗,伴软组织肿胀肥厚,随年龄增长逐渐明显。 3.静脉曲张 表现为臀部和下肢后外侧静脉扩张,扭曲,但也可表现为广泛的弥漫性浅静脉曲张。
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    诊断
    1.肢体浅静脉异常曲张。 2.皮肤葡萄酒样斑痣或扁平血管瘤。 3.患肢及软组织增粗增长。 4.静脉造影显示深、浅静脉畸形发育。
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    治疗
    1.一般治疗 垫高健侧鞋跟,防止长期跛行引起继发病变,对患肢增粗者应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗。 2.传统疗法 对于本病常采用外科手术或激光疗法治疗,但有相当一部分患者行外科手术后复发。 3.介入疗法 经股动脉行患肢动脉血管造影检查以显示其异常的血管造影表现,继而用微导管选择进入靶血管并用PVA颗粒加弹簧圈进行栓塞治疗。 4.药物治疗 药物治疗包括注射免疫球蛋白减少疏松结缔组织炎反复发作。利尿剂减轻严重水肿。抗凝剂预防深静脉血栓形成和肺栓塞。阿司匹林和布洛芬治疗血栓性静脉炎。
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