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概述
甲状旁腺疾病是因甲状旁腺激素增多或减少而引起的全身多系统反应的一类疾病。
人类的甲状旁腺一般有4枚,位于甲状腺后侧两壁,主要分泌甲状旁腺激素(PTH),PTH的分泌受血清钙离子的浓度、降钙素、血磷、血镁的影响。临床上常见的甲状旁腺疾病有甲状腺功能亢进症甲状腺功能减退症。
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    病因
    1.甲状旁腺功能减退症 腺体或靶细胞之间任何环节的缺陷,遗传、外科损伤均可引起本病。 2.假性甲状旁腺功能减退症 本病是因周围组织(肾和骨)对PTH完全或部分无生理效应,或遗传基因缺陷。 3.原发性甲状旁腺功能亢进 本病是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌引起的PTH分泌过多。 4.继发性甲状旁腺功能亢进 维生素的缺乏症、胃肠道及肝胆胰疾病、长期磷盐缺乏和低磷血症、降钙素过多、妊娠、哺乳、皮质醇增多症等,均可引起本病。
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    临床表现
    1.甲状旁腺功能减退 低钙血症最特征性的临床表现为慢性低钙血症的基础上,呈发作性低钙抽搐。长期低钙血症可有如下临床表现。 (1)精神神经系统:由于神经肌肉兴奋性增高,可引起癫痫样发作、癔症样发作、神经衰弱症状、末梢神经肌肉症状、自主神经症状、中枢神经症状。 (2)眼部:白内障在慢性低钙血症患者中较常见,常为双侧性,其严重程度和低钙血症的持续时间和血钙水平相关。 (3)心脏:长期低钙血症可引起顽固的心力衰竭、低血压,且对洋地黄和升压药物抵抗。(4)皮肤:皮肤干燥剥脱,指(趾)甲脆而易碎。疱疹样脓疱病或脓疱性银屑病的皮炎为低钙血症所特有。 (5)牙齿:可引起牙釉质发育不全和恒牙不出。 (6)血液系统:低钙血症使维生素B12与内因子结合欠佳,可发生大细胞性贫血。 2.甲状旁腺功能亢进 (1)高钙血症:临床表现涉及多个系统,症状的出现和轻重程度与血钙水平升高速度及患者的忍耐性有关。可出现记忆力减退,情绪不稳定,淡漠,性格改变,倦怠,四肢无力等。 (2)骨骼系统:患者早期可出现骨痛,主要发生于腰背部、髋部、肋骨与四肢,局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形与病理性骨折,身材变矮,行走闲难,甚至卧床不起,部分患者可出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。 (3)泌尿系统:长期高血钙可出现多尿、夜尿、口渴等症状,还可出现肾结石与肾实质钙化,反复发作的肾绞痛与血尿,尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻,影响肾功能。
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    检查
    1.甲状旁腺功能减退 血钙降低、血磷增高、血ALP正常或稍低;血镁可增高或降低;尿钙、尿磷均减少;血PTH降低(激素缺乏性),正常或升高(激素抵抗性)。影像学检查可发现基底结节钙化,骨密度常增高或正常。心电图示ST段延长、QT间期延长和T波异常,可出现脑电图异常。 2.甲状旁腺功能亢进 (1)血清PTH>100ng/L,血钙>2.7mmol/L,血磷<1.0mmol/L,尿钙>200mg/24h。 (2)X线显示骨质稀疏、变薄、变形,骨内有多个透明的囊肿影。 (3)B超、CT是显示腺瘤的首选定位方法,检查中发现颈部甲状腺后方肿物有助于诊断及定位。 (4)甲状旁腺放射性核素扫描显像可明确病变甲状旁腺累及腺体数目及部位,并能了解有无存在异位甲状旁腺。
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    诊断
    1.甲状旁腺功能减退 手足搐搦反复发作、Chvostek征和Trousseau征阳性患者,实验室检查如有血钙降低、血磷升高,且能排除肾功能不全,诊断基本可确定。 2.甲状旁腺功能亢进 具有以下特点之一者应疑为本病。 (1)频发活动性尿路结石或肾钙盐沉着。 (2)骨质吸收、脱钙,甚至囊肿形成。
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    治疗
    治疗原则是针对病因治疗,对症治疗,根据病情选择手术治疗。
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