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什么是急性嗜碱性粒细胞白血病?
急性嗜碱性粒细胞白血病是一种血液和骨髓中以嗜碱性粒细胞为异常克隆性增生,临床具有白血病特征的一种罕见的血液系统疾病。
急性嗜碱性粒细胞白血病无特别好发年龄,各个年龄组均可发生。
急性嗜碱性粒细胞白血病病因不明,可能与电离辐射、化学药物、遗传因素等有关。
急性嗜碱性粒细胞白血病症状发热面色苍白、疲乏、困倦、皮肤瘀点、瘀斑鼻出血牙龈出血月经过多、皮肤改变、器官肿大和高组胺血症等。
急性嗜碱性粒细胞白血病以抗组胺对症治疗、化疗、干细胞移植治疗为主。
预后差,生存期短,可因颅内出血等危及患者生命。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科
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    为什么会得急性嗜碱性粒细胞白血病?
    本病病因不明,可能与接触电离辐射、化学药物、遗传因素等有关。
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    怎么知道得了急性嗜碱性粒细胞白血病?
    起病急,呈进行性发展。临床表现多似急性白血病,并有高组胺血症表现。 贫血表现:乏力、皮肤苍白、体力下降、心慌、气短等。 血小板减少出血表现:皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多,严重者颅内出血、消化道大出血。 感染表现:发热等。 高组胺血症表现:支气管哮喘、皮肤浸润、面色潮红、皮肤瘙痒、皮肤荨麻疹、腹痛腹泻、胃酸过多、消化性溃疡等。 脏器浸润表现:骨痛、肝脾淋巴结肿大。
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    需要做哪些检查来确诊急性嗜碱性粒细胞白血病?
    血象 通常白细胞计数升高,嗜碱性粒细胞增多,伴有血红蛋白下降,血小板减少。 骨髓涂片 增生明显活跃至极度活跃。 粒系细胞显著增生,可见大量早期和晚期嗜碱性粒细胞,胞体中等大小,核浆比例升高,核仁1~3个,圆形不规则。细胞质嗜碱性,含有不同数量粗大的嗜碱性颗粒。电镜下可见嗜碱性颗粒的超微结构。 红系细胞及巨核系细胞均减少。 实验室其他检查 细胞化学染色 最显著的特点是甲苯胺蓝及Astra蓝染色阳性。另外,ACP染色常为弥漫性阳性,一些患者PAS染色呈团块状,萘酚AS-D氯乙酸酯酶阴性,可与肥大细胞白血病相鉴别。 免疫表型 白血病细胞表达髓系标志,例如CD13、CD34、HLA-DR和CD33,也表达CD9。 遗传学异常 该类型白血病没有特征性染色体异常。 骨髓病理 骨髓病理显示原始细胞弥漫性浸润,可伴不成熟嗜碱性粒细胞增多。
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    医生是怎么诊断急性嗜碱性粒细胞白血病的?
    医生根据临床表现和实验室检查等结果诊断本病。
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    急性嗜碱性粒细胞白血病需要和哪些疾病区别?
    本病需要与慢性粒细胞白血病急性变、伴嗜碱性粒细胞增多的急性髓系白血病及急性嗜酸性粒细胞白血病等疾病进行鉴别。 如果患者发热、面色苍白、疲乏、困倦、皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、皮肤改变、器官肿大和高组胺血症等症状,应及时到医院就诊。 医生通过体格检查、实验室检查可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗急性嗜碱性粒细胞白血病?
    急性嗜碱性粒细胞白血病一般按照急性髓系白血病方案化疗。 对症治疗 化疗同时有高组胺症状抗组胺治疗,主要是H1和H2受体拮抗剂的应用。 避免引起过敏反应。 发热患者查找病原学,应用广谱抗生素。 严重贫血患者红细胞输注。 DIC患者去除病因,予以新鲜血浆,补充血小板,应用小剂量肝素。 口服别嘌呤醇、碳酸氢钠及水化治疗防止高尿酸血症。 化疗 能耐受化疗者采用诱导化疗标准剂量,但化疗期间患者可能食欲下降,自觉疲乏无力,还可引起骨髓抑制和恶心呕吐、脱发等毒副反应,患者在接受化疗时要有一定的心理准备。 多数化疗药物有骨髓抑制作用,导致免疫功能低下,机体抵抗力降低,白细胞下降,易导致感染发生。患者需讲究个人卫生,保持皮肤口腔清洁,勤漱口、肛周护理、勤换洗内衣,同时保持室内空气流通、新鲜。 干细胞移植治疗 由于急性嗜碱性粒细胞白血病患者的预后一般较差,达完全缓解后应及时寻找骨髓供体,进行干细胞移植。
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    急性嗜碱性粒细胞白血病有哪些危害?
    该病预后较差,生存期短,大多短期内死亡,死因多为颅内出血等。
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    治疗后的效果怎么样?
    该病预后不良,治疗效果不佳,可影响全身多系统,急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右。
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    怎么预防急性嗜碱性粒细胞白血病?
    合理饮食,给予高蛋白质、维生素丰富、易消化的食物。 注意休息,劳逸结合,避免劳累。 防寒保暖,预防感冒。 避免接触化学致癌物。 避免电离辐射、化学药物的使用。
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    参考文献
    [1]. 黄晓军,吴德沛.内科学:血液内科分册.北京:人民卫生出版社,2015. [2]. 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018. [3]. 吴欣娟.中华医学百科全书:护理学(二).北京:中国协和医科大学出版社,2016.
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